Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Myotonie en spierstijfheid bij NMD

9 oktober 2023 bijgewerkt door: Prof. Dr. Benedikt Schoser, LMU Klinikum

Myotonie, spierstijfheid en elasticiteit bij neuromusculaire aandoeningen

Het primaire doel van deze studie is het beoordelen van stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met dystrofische of niet-dystrofische myotonie. De secundaire doelstellingen zijn (1) het verschaffen van referentiewaarden voor stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met dystrofische of niet-dystrofische myotonie; om referentiewaarden te geven voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met niet-myotone neuromusculaire aandoeningen, (3) correlaties te beoordelen tussen resultaatwaarden voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit te vergelijken met klinische spierfunctie tests, gemeten door klinische evaluatie (MRC-schaal) en de 6-minuten looptest; (4) correlaties beoordelen tussen onderhuids vet en spierdikte en echogeniciteit, gemeten met spierechografie en resultaatwaarden voor stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Interventie / Behandeling

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

133

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Duitsland
    • Bavaria
      • Munich, Bavaria, Duitsland, 80336
        • Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

18 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

NVT

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Er zullen ongeveer 70 patiënten worden ingeschreven, elk ongeveer 3-5 in de volgende ziektegroepen: Limb-Girdle-Muscular Dystrophy (LGMD), Myotone Dystrofieën Type 1 en 2 (DM1, DM2), Late-Onset-Pompe Disease (LOPD), Distale myopathieën, congenitale myotonie, spinale musculaire atrofie type 3 (SMA3), amyotrofische laterale sclerose (ALS) en perifere polyneuropathieën (CIDP, HMSN). 20 gezonde patiënten van dezelfde leeftijd en geslacht zullen als controlegroep worden opgenomen.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

Voor patiënten:

  • ≥18 jaar
  • Bevestigde neuromusculaire ziekte
  • geschreven toestemming
  • in staat en bereid zijn om studieprocedures uit te voeren

Voor gezonde vrijwilligers:

  • leeftijd ≥18 jaar
  • schriftelijke geïnformeerde toestemming
  • geen klinisch teken voor neuromusculaire aandoeningen

Uitsluitingscriteria:

  • Ernstige comorbiditeiten
  • Patiënt neemt deel aan een ander klinisch onderzoek met gebruikmaking van een onderzoeksbehandeling
  • Patiënt kan vereiste spierfunctietesten niet uitvoeren
  • de patiënt kan naar de mening van de onderzoeker niet voldoen aan de eisen van het onderzoek

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Case-control
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Interventie / Behandeling
patiënten met een neuromusculaire aandoening
groep patiënten met een neuromusculaire aandoening
Apparaat: MyotonPro
Meting van relaxatietijd, stijfheid en elasticiteit van de volgende spieren, met behulp van het MyotonPro®-apparaat: aan beide zijden thenar en hypothenar, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. deltaideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior en gastrocnemius-spieren.
Diagnostische toets: Looptest van zes minuten
De zes minuten looptest (6MWT) meet de afstand die iemand in totaal zes minuten kan lopen op een harde, vlakke ondergrond. Het doel is dat het individu in zes minuten zo ver mogelijk loopt. Het individu mag zijn eigen tempo bepalen en rusten als dat nodig is terwijl ze heen en weer lopen over een gemarkeerde loopbrug. De 6MWT is gebruikt bij een verscheidenheid aan andere aandoeningen dan de chronische obstructieve longziekte (COPD), zoals hartfalen en beroerte, en wordt veel gebruikt bij neuromusculaire aandoeningen. De looptest van zes minuten wordt uitgevoerd zoals aanbevolen door de American Thoracic Society. In deze studie zal de zes-minuten-looptest één keer worden uitgevoerd bij bezoek 1 om de impact van spierzwakte, spierstijfheid en myotonie op het spieruithoudingsvermogen te detecteren.
Diagnostische toets: Semikwantitatieve spier echografie
Muscle ultrasound is een ideale beeldvormingsmodaliteit die atraumatische, niet-invasieve, stralingsvrije point-of-care neuromusculaire beeldvorming mogelijk maakt. Spierdystrofieën worden meestal geassocieerd met een toename van de echogeniciteit van de spiersubstantie, distale verzwakking van spierecho en een overeenkomstig verlies van botecho. Spinale musculaire atrofieën en neuropathieën vertoonden ook een toename van de spierecho samen met atrofie van de spier en een toename van de diepte van het onderhuidse weefsel, maar een aanhoudende botecho. Bij verschillende andere myopathieën worden vergelijkbare veranderingen gezien. Bij semi-kwantitatieve spier-echografie wordt de spierintensiteit gedocumenteerd met behulp van de 4-punts Heckmatt-score. Daarnaast worden cutis, onderhuids vet en spieren gemeten in mm.
Diagnostische toets: Handbediende Dynamometrie van spierkracht
De spierkracht zal worden beoordeeld door handdynamometrie met behulp van de MicroFET2-myometer, geproduceerd door Hoggan Health Industries. Deze test wordt veel gebruikt bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen. Om een ​​test uit te voeren, houdt de onderzoeker de dynamometer stil terwijl de patiënt een maximale kracht uitoefent tegen de dynamometer. De patiënt voert de kracht geleidelijk op en voltooit vervolgens een isometrische houding gedurende 4-5 seconden. De volgende spiergroepen worden getest: Armabductie, elleboogflexie, elleboogextensie, knieextensie, knieflexie, voetextensie, voetflexie.
gezonde controles
cohort gezonde controles
Apparaat: MyotonPro
Meting van relaxatietijd, stijfheid en elasticiteit van de volgende spieren, met behulp van het MyotonPro®-apparaat: aan beide zijden thenar en hypothenar, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. deltaideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior en gastrocnemius-spieren.
Diagnostische toets: Looptest van zes minuten
De zes minuten looptest (6MWT) meet de afstand die iemand in totaal zes minuten kan lopen op een harde, vlakke ondergrond. Het doel is dat het individu in zes minuten zo ver mogelijk loopt. Het individu mag zijn eigen tempo bepalen en rusten als dat nodig is terwijl ze heen en weer lopen over een gemarkeerde loopbrug. De 6MWT is gebruikt bij een verscheidenheid aan andere aandoeningen dan de chronische obstructieve longziekte (COPD), zoals hartfalen en beroerte, en wordt veel gebruikt bij neuromusculaire aandoeningen. De looptest van zes minuten wordt uitgevoerd zoals aanbevolen door de American Thoracic Society. In deze studie zal de zes-minuten-looptest één keer worden uitgevoerd bij bezoek 1 om de impact van spierzwakte, spierstijfheid en myotonie op het spieruithoudingsvermogen te detecteren.
Diagnostische toets: Semikwantitatieve spier echografie
Muscle ultrasound is een ideale beeldvormingsmodaliteit die atraumatische, niet-invasieve, stralingsvrije point-of-care neuromusculaire beeldvorming mogelijk maakt. Spierdystrofieën worden meestal geassocieerd met een toename van de echogeniciteit van de spiersubstantie, distale verzwakking van spierecho en een overeenkomstig verlies van botecho. Spinale musculaire atrofieën en neuropathieën vertoonden ook een toename van de spierecho samen met atrofie van de spier en een toename van de diepte van het onderhuidse weefsel, maar een aanhoudende botecho. Bij verschillende andere myopathieën worden vergelijkbare veranderingen gezien. Bij semi-kwantitatieve spier-echografie wordt de spierintensiteit gedocumenteerd met behulp van de 4-punts Heckmatt-score. Daarnaast worden cutis, onderhuids vet en spieren gemeten in mm.
Diagnostische toets: Handbediende Dynamometrie van spierkracht
De spierkracht zal worden beoordeeld door handdynamometrie met behulp van de MicroFET2-myometer, geproduceerd door Hoggan Health Industries. Deze test wordt veel gebruikt bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen. Om een ​​test uit te voeren, houdt de onderzoeker de dynamometer stil terwijl de patiënt een maximale kracht uitoefent tegen de dynamometer. De patiënt voert de kracht geleidelijk op en voltooit vervolgens een isometrische houding gedurende 4-5 seconden. De volgende spiergroepen worden getest: Armabductie, elleboogflexie, elleboogextensie, knieextensie, knieflexie, voetextensie, voetflexie.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
MyotonPro-apparaat bij patiënten met dystrofische en niet-dystrofische myotonie
Tijdsspanne: 1 dag
Het primaire doel van deze studie is de vergelijking van visco-elastische stijfheid van het onderliggende weefsel gemeten door stijfheid (S), elasticiteit (D) en relaxatie (R) tussen patiënten met dystrofische en niet-dystrofische myotonie.
1 dag

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
MyotonPro-apparaat - referentiewaarden bij patiënten met dystrofische en niet-dystrofische myotonie
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van deze studie is het verschaffen van referentiewaarden voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met dystrofische of niet-dystrofische myotonie.
1 dag
MyotonPro-apparaat - referentiewaarden bij patiënten met niet-myotone neuromusculaire aandoeningen
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van dit onderzoek is het verschaffen van referentiewaarden voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met niet-myotone neuromusculaire aandoeningen.
1 dag
MyotonPro-apparaat - correlaties tussen stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit met klinische spierfunctietests
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van deze studie is het vergelijken van stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit met klinische spierfunctietesten, gemeten door klinische evaluatie (MRC-schaal).
1 dag
MyotonPro-apparaat - correlaties tussen stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit met onderhuids vet en spierdikte en echogeniciteit
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van deze studie is het beoordelen van correlaties tussen onderhuids vet en spierdikte en echogeniciteit, gemeten door spier-echografie en resultaatwaarden voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit.
1 dag
MyotonPro-apparaat - correlaties tussen stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit en de 6-minuten-looptest
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van deze studie is het vergelijken van stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit met klinische spieruithoudingsfunctietesten, gemeten door middel van de 6-minuten looptest.
1 dag

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

LMU Klinikum

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Stephan Wenninger, Dr. med., Neurologist

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

1 oktober 2019

Primaire voltooiing (Werkelijk)

31 juli 2023

Studie voltooiing (Werkelijk)

30 september 2023

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

25 mei 2020

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

29 mei 2020

Eerst geplaatst (Werkelijk)

2 juni 2020

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

11 oktober 2023

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

9 oktober 2023

Laatst geverifieerd

1 oktober 2023

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • Version: 1 [01-JUL-2019]

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Neuromusculaire aandoeningen

Klinische onderzoeken op MyotonPro

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in Djibouti

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

Abonneren