Myotonie et raideur musculaire dans le NMD
9 octobre 2023 mis à jour par: Prof. Dr. Benedikt Schoser, LMU Klinikum
Myotonie, raideur musculaire et élasticité dans les troubles neuromusculaires
L'objectif principal de cette étude est d'évaluer la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité de divers muscles chez des patients atteints de myotonie dystrophique ou non dystrophique.
Les objectifs secondaires sont (1) de fournir des valeurs de référence pour la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité des différents muscles chez les patients atteints de myotonie dystrophique ou non dystrophique ; pour fournir des valeurs de référence pour la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité de divers muscles chez les patients atteints de troubles neuromusculaires non myotoniques, (3) évaluer les corrélations entre pour comparer les valeurs des résultats pour la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité avec la fonction musculaire clinique tests, mesurés par l'évaluation clinique (échelle MRC) et le test de marche de 6 minutes ; (4) évaluer les corrélations entre la graisse sous-cutanée et l'épaisseur musculaire et l'échogénicité, mesurées par échographie musculaire et les valeurs de résultat pour la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité.
Aperçu de l'étude
Statut
Complété
Les conditions
Type d'étude
Observationnel
Inscription (Réel)
133
Contacts et emplacements
Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.
Lieux d'étude
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-
Bavaria
-
Munich, Bavaria, Allemagne, 80336
- Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen
-
-
Critères de participation
Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
18 ans et plus (Adulte, Adulte plus âgé)
Accepte les volontaires sains
N/A
Méthode d'échantillonnage
Échantillon non probabiliste
Population étudiée
Environ 70 patients seront recrutés, environ 3 à 5 chacun dans les groupes de maladies suivants : dystrophie musculaire des ceintures des membres (LGMD), dystrophies myotoniques de type 1 et 2 (DM1, DM2), maladie de Pompe tardive (LOPD), Myopathies distales, myotonie congénitale, amyotrophie spinale de type 3 (SMA3), sclérose latérale amyotrophique (SLA) et polyneuropathies périphériques (PDIC, HMSN).
20 patients en bonne santé appariés selon l'âge et le sexe seront recrutés en tant que groupe témoin.
La description
Critère d'intégration:
Pour les patients :
- ≥18 ans
- Maladie neuromusculaire confirmée
- consentement écrit
- capable et désireux d'effectuer des procédures d'étude
Pour les volontaires sains :
- âge ≥18 ans
- consentement éclairé écrit
- aucun signe clinique de troubles neuromusculaires
Critère d'exclusion:
- Comorbidités sévères
- Le patient participe à une autre étude clinique utilisant un traitement expérimental
- Le patient ne peut pas effectuer les tests de fonction musculaire requis
- le patient, de l'avis de l'investigateur, est incapable de se conformer aux exigences de l'étude
Plan d'étude
Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas-témoins
- Perspectives temporelles: Éventuel
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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patients atteints de troubles neuromusculaires
cohorte de patients atteints de troubles neuromusculaires
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Mesure du temps de relaxation, de la raideur et de l'élasticité des muscles suivants, à l'aide de l'appareil MyotonPro® : des deux côtés thénar et hypothénar, m. biceps brachial, m. triceps brachial, m. deltoïde, m. quadriceps fémoral, m. muscle tibial antérieur et gastrocnémien.
Le test de marche de six minutes (6MWT) mesure la distance qu'un individu est capable de marcher sur un total de six minutes sur une surface dure et plane.
L'objectif est que l'individu marche le plus loin possible en six minutes.
L'individu est autorisé à suivre son rythme et à se reposer au besoin tout en faisant des allers-retours le long d'une passerelle balisée.
Le 6MWT a été utilisé avec une variété d'autres conditions que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) telles que l'insuffisance cardiaque et les accidents vasculaires cérébraux et est largement utilisé dans les maladies neuromusculaires.
Le test de marche de six minutes sera effectué conformément aux recommandations de l'American Thoracic Society.
Dans cette étude, le test de marche de six minutes sera effectué une fois lors de la visite 1 pour détecter l'impact de la faiblesse musculaire, de la raideur musculaire et de la myotonie sur l'endurance musculaire.
L'échographie musculaire est une modalité d'imagerie idéale qui permet une imagerie neuromusculaire atraumatique, non invasive et sans rayonnement au point de service.
Les dystrophies musculaires sont généralement associées à une augmentation de l'échogénicité de la substance musculaire, une atténuation distale de l'écho musculaire et une perte correspondante de l'écho osseux.
Les atrophies musculaires spinales et les neuropathies ont également montré une augmentation de l'écho musculaire avec une atrophie du muscle et une augmentation de la profondeur du tissu sous-cutané, mais un écho osseux persistant.
Dans plusieurs autres myopathies, des changements similaires sont observés.
En échographie musculaire semi-quantitative, l'intensité musculaire sera documentée à l'aide du score Heckmatt à 4 points.
En plus de cela, la peau, la graisse sous-cutanée et les muscles seront mesurés en mm.
La force musculaire sera évaluée par dynamométrie portable à l'aide du myomètre MicroFET2, produit par Hoggan Health Industries.
Ce test est largement utilisé chez les patients atteints de maladies neuromusculaires.
Pour effectuer un test, l'examinateur maintient le dynamomètre immobile pendant que le patient exerce une force maximale contre le dynamomètre.
Le patient augmente progressivement la force, puis effectue une prise isométrique pendant 4 à 5 secondes.
Les groupes musculaires suivants seront testés : abduction du bras, flexion du coude, extension du coude, extension du genou, flexion du genou, extension du pied, flexion du pied.
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contrôles sains
cohorte de témoins sains
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Mesure du temps de relaxation, de la raideur et de l'élasticité des muscles suivants, à l'aide de l'appareil MyotonPro® : des deux côtés thénar et hypothénar, m. biceps brachial, m. triceps brachial, m. deltoïde, m. quadriceps fémoral, m. muscle tibial antérieur et gastrocnémien.
Le test de marche de six minutes (6MWT) mesure la distance qu'un individu est capable de marcher sur un total de six minutes sur une surface dure et plane.
L'objectif est que l'individu marche le plus loin possible en six minutes.
L'individu est autorisé à suivre son rythme et à se reposer au besoin tout en faisant des allers-retours le long d'une passerelle balisée.
Le 6MWT a été utilisé avec une variété d'autres conditions que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) telles que l'insuffisance cardiaque et les accidents vasculaires cérébraux et est largement utilisé dans les maladies neuromusculaires.
Le test de marche de six minutes sera effectué conformément aux recommandations de l'American Thoracic Society.
Dans cette étude, le test de marche de six minutes sera effectué une fois lors de la visite 1 pour détecter l'impact de la faiblesse musculaire, de la raideur musculaire et de la myotonie sur l'endurance musculaire.
L'échographie musculaire est une modalité d'imagerie idéale qui permet une imagerie neuromusculaire atraumatique, non invasive et sans rayonnement au point de service.
Les dystrophies musculaires sont généralement associées à une augmentation de l'échogénicité de la substance musculaire, une atténuation distale de l'écho musculaire et une perte correspondante de l'écho osseux.
Les atrophies musculaires spinales et les neuropathies ont également montré une augmentation de l'écho musculaire avec une atrophie du muscle et une augmentation de la profondeur du tissu sous-cutané, mais un écho osseux persistant.
Dans plusieurs autres myopathies, des changements similaires sont observés.
En échographie musculaire semi-quantitative, l'intensité musculaire sera documentée à l'aide du score Heckmatt à 4 points.
En plus de cela, la peau, la graisse sous-cutanée et les muscles seront mesurés en mm.
La force musculaire sera évaluée par dynamométrie portable à l'aide du myomètre MicroFET2, produit par Hoggan Health Industries.
Ce test est largement utilisé chez les patients atteints de maladies neuromusculaires.
Pour effectuer un test, l'examinateur maintient le dynamomètre immobile pendant que le patient exerce une force maximale contre le dynamomètre.
Le patient augmente progressivement la force, puis effectue une prise isométrique pendant 4 à 5 secondes.
Les groupes musculaires suivants seront testés : abduction du bras, flexion du coude, extension du coude, extension du genou, flexion du genou, extension du pied, flexion du pied.
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Dispositif MyotonPro chez les patients atteints de myotonie dystrophique et non dystrophique
Délai: Un jour
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L'objectif principal de cette étude est la comparaison de la rigidité viscoélastique du tissu sous-jacent mesurée par la rigidité (S), l'élasticité (D) et la relaxation (R) entre les patients atteints de myotonie dystrophique et non dystrophique.
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Un jour
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Appareil MyotonPro - valeurs de référence chez les patients atteints de myotonie dystrophique et non dystrophique
Délai: Un jour
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L'objectif secondaire de cette étude est de fournir des valeurs de référence pour la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité de différents muscles chez des patients atteints de myotonie dystrophique ou non dystrophique.
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Un jour
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Appareil MyotonPro - valeurs de référence chez les patients atteints de troubles neuromusculaires non myotoniques
Délai: Un jour
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L'objectif secondaire de cette étude est de fournir des valeurs de référence pour la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité de différents muscles chez des patients atteints de maladies neuromusculaires non myotoniques.
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Un jour
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Appareil MyotonPro - corrélations entre la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité avec les tests cliniques de la fonction musculaire
Délai: Un jour
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L'objectif secondaire de cette étude est de comparer la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité avec des tests cliniques de la fonction musculaire, mesurés par évaluation clinique (échelle MRC).
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Un jour
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Appareil MyotonPro - corrélations entre la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité avec la graisse sous-cutanée et l'épaisseur et l'échogénicité des muscles
Délai: Un jour
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L'objectif secondaire de cette étude est d'évaluer les corrélations entre la graisse sous-cutanée et l'épaisseur et l'échogénicité musculaire, mesurées par échographie musculaire et les valeurs des résultats pour la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité.
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Un jour
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Appareil MyotonPro - corrélations entre la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité et le test de marche de 6 minutes
Délai: Un jour
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L'objectif secondaire de cette étude est de comparer la raideur, le tonus musculaire, les périodes de relaxation et l'élasticité avec des tests cliniques de la fonction d'endurance musculaire, mesurés par le test de marche de 6 minutes.
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Un jour
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Collaborateurs et enquêteurs
C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Stephan Wenninger, Dr. med., Neurologist
Dates d'enregistrement des études
Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
1 octobre 2019
Achèvement primaire (Réel)
31 juillet 2023
Achèvement de l'étude (Réel)
30 septembre 2023
Dates d'inscription aux études
Première soumission
25 mai 2020
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
29 mai 2020
Première publication (Réel)
2 juin 2020
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
11 octobre 2023
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
9 octobre 2023
Dernière vérification
1 octobre 2023
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- Version: 1 [01-JUL-2019]
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Non
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
Non
Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .