Myotonia ja lihasjäykkyys NMD:ssä
maanantai 9. lokakuuta 2023 päivittänyt: Prof. Dr. Benedikt Schoser, LMU Klinikum
Myotonia, lihasten jäykkyys ja elastisuus hermo-lihashäiriöissä
Tämän tutkimuksen ensisijaisena tavoitteena on arvioida dystrofista tai ei-dystrofista myotoniaa sairastavien eri lihasten jäykkyyttä, lihasten sävyä, rentoutumisjaksoja ja elastisuutta.
Toissijaiset tavoitteet ovat (1) tarjota viitearvoja eri lihasten jäykkyyden, lihasjänteen, rentoutumisjaksojen ja elastisuuden osalta potilailla, joilla on dystrofinen tai ei-dystrofinen myotonia; tarjota viitearvoja eri lihasten jäykkyyden, lihasjänteen, rentoutumisjaksojen ja kimmoisuuden osalta potilailla, joilla on ei-myotonisia hermo-lihashäiriöitä, (3) arvioida korrelaatioita vertailla jäykkyyden, lihasjänteen, rentoutumisjaksojen ja elastisuuden tulosarvoja kliinisen lihastoiminnan kanssa kliinisellä arvioinnilla (MRC-asteikko) ja 6 minuutin kävelytestillä mitatut testit; (4) arvioida korrelaatioita ihonalaisen rasvan ja lihasten paksuuden ja kaikukyvyn välillä, mitattuna lihasten ultraäänellä ja tulosarvot jäykkyydestä, lihasjänteydestä, rentoutumisjaksoista ja elastisuudesta.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Valmis
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Todellinen)
133
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
Bavaria
-
Munich, Bavaria, Saksa, 80336
- Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
18 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei käytössä
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
Noin 70 potilasta otetaan mukaan, noin 3-5 kustakin seuraavista sairausryhmistä: raajavyön lihasdystrofia (LGMD), myotoniset dystrofiat tyyppi 1 ja 2 (DM1, DM2), myöhään alkava Pompe-tauti (LOPD), Distaaliset myopatiat, synnynnäinen myotonia, spinaalinen lihasatrofia tyyppi 3 (SMA3), amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) ja perifeeriset polyneuropatiat (CIDP, HMSN).
Vertailuryhmäksi otetaan 20 tervettä ikään ja sukupuoleen sopivaa potilasta.
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
Potilaille:
- ≥18 vuoden ikä
- Vahvistettu neuromuskulaarinen sairaus
- kirjallinen suostumus
- kykenevä ja halukas suorittamaan opintotoimenpiteitä
Terveille vapaaehtoisille:
- ikä ≥18 vuotta
- kirjallinen tietoinen suostumus
- ei kliinisiä merkkejä neuromuskulaarisista häiriöistä
Poissulkemiskriteerit:
- Vaikeat rinnakkaissairaudet
- Potilas osallistuu toiseen kliiniseen tutkimukseen, jossa käytetään tutkimushoitoa
- Potilas ei voi suorittaa vaadittuja lihasten toimintakokeita
- potilas ei tutkijan mielestä pysty noudattamaan tutkimuksen vaatimuksia
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Case-Control
- Aikanäkymät: Tulevaisuuden
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
potilailla, joilla on neuromuskulaarinen häiriö
potilaiden kohortti, jolla on neuromuskulaarinen häiriö
|
Seuraavien lihasten rentoutumisajan, jäykkyyden ja elastisuuden mittaus MyotonPro®-laitteella: molemmin puolin thenar ja hypotenar, m. hauis brachii, m. triceps brachii, m. deltoideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior ja gastrocnemius lihakset.
Kuuden minuutin kävelytesti (6MWT) mittaa matkan, jonka yksilö pystyy kävelemään yhteensä kuusi minuuttia kovalla, tasaisella alustalla.
Tavoitteena on, että henkilö kävelee mahdollisimman pitkälle kuudessa minuutissa.
Henkilön sallitaan itse vauhdittaa ja levätä tarpeen mukaan, kun hän kulkee edestakaisin merkittyä kävelytietä pitkin.
6MWT:tä on käytetty moniin muihin sairauksiin kuin krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen (COPD), kuten sydämen vajaatoimintaan ja aivohalvaukseen, ja sitä käytetään laajalti hermo-lihassairauksissa.
Kuuden minuutin kävelytesti suoritetaan American Thoracic Societyn suosittelemalla tavalla.
Tässä tutkimuksessa kuuden minuutin kävelytesti suoritetaan kerran käynnillä 1, jotta havaitaan lihasheikkouden, lihasjäykkyyden ja myotonisuuden vaikutus lihaskestävyyteen.
Lihasten ultraääni on ihanteellinen kuvantamismenetelmä, joka mahdollistaa atraumaattisen, ei-invasiivisen, säteilyttömän neuromuskulaarisen kuvantamisen.
Lihasdystrofiat liittyvät tyypillisesti lihasaineesta tulevan kaikugeenisyyden lisääntymiseen, lihaskaiun distaaliseen vaimenemiseen ja vastaavaan luukaiun häviämiseen.
Selkärangan lihasatrofiat ja neuropatiat osoittivat myös lihaskaiun lisääntymistä yhdessä lihasten surkastumisen ja ihonalaisen kudoksen syvyyden lisääntymisen kanssa, mutta jatkuvaa luukaikua.
Useissa muissa myopatioissa havaitaan samanlaisia muutoksia.
Puolikvantitatiivisessa lihasten ultraäänitutkimuksessa lihasten intensiteetti dokumentoidaan käyttämällä 4-pisteen Heckmatt-pisteitä.
Tämän lisäksi mitataan mm:nä kynsi, ihonalainen rasva ja lihas.
Lihasvoimaa arvioidaan kädessä pidettävällä dynamometrialla käyttämällä MicroFET2-myometriä, jonka valmistaa Hoggan Health Industries.
Tätä testiä käytetään laajalti potilailla, joilla on hermo-lihassairauksia.
Testin suorittamiseksi tutkija pitää dynamometriä paikallaan samalla, kun potilas kohdistaa maksimaalisen voiman dynamometriä vasten.
Potilas lisää asteittain voimaa ja jatkaa sitten isometristä pitoa 4-5 sekunnin ajan.
Testataan seuraavat lihasryhmät: Käsivarren ojennus, kyynärpään ojennus, kyynärpään ojennus, polven ojennus, polven ojennus, jalkaterän ojennus, jalan koukistus.
|
|
terveet kontrollit
terveiden kontrollien kohortti
|
Seuraavien lihasten rentoutumisajan, jäykkyyden ja elastisuuden mittaus MyotonPro®-laitteella: molemmin puolin thenar ja hypotenar, m. hauis brachii, m. triceps brachii, m. deltoideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior ja gastrocnemius lihakset.
Kuuden minuutin kävelytesti (6MWT) mittaa matkan, jonka yksilö pystyy kävelemään yhteensä kuusi minuuttia kovalla, tasaisella alustalla.
Tavoitteena on, että henkilö kävelee mahdollisimman pitkälle kuudessa minuutissa.
Henkilön sallitaan itse vauhdittaa ja levätä tarpeen mukaan, kun hän kulkee edestakaisin merkittyä kävelytietä pitkin.
6MWT:tä on käytetty moniin muihin sairauksiin kuin krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen (COPD), kuten sydämen vajaatoimintaan ja aivohalvaukseen, ja sitä käytetään laajalti hermo-lihassairauksissa.
Kuuden minuutin kävelytesti suoritetaan American Thoracic Societyn suosittelemalla tavalla.
Tässä tutkimuksessa kuuden minuutin kävelytesti suoritetaan kerran käynnillä 1, jotta havaitaan lihasheikkouden, lihasjäykkyyden ja myotonisuuden vaikutus lihaskestävyyteen.
Lihasten ultraääni on ihanteellinen kuvantamismenetelmä, joka mahdollistaa atraumaattisen, ei-invasiivisen, säteilyttömän neuromuskulaarisen kuvantamisen.
Lihasdystrofiat liittyvät tyypillisesti lihasaineesta tulevan kaikugeenisyyden lisääntymiseen, lihaskaiun distaaliseen vaimenemiseen ja vastaavaan luukaiun häviämiseen.
Selkärangan lihasatrofiat ja neuropatiat osoittivat myös lihaskaiun lisääntymistä yhdessä lihasten surkastumisen ja ihonalaisen kudoksen syvyyden lisääntymisen kanssa, mutta jatkuvaa luukaikua.
Useissa muissa myopatioissa havaitaan samanlaisia muutoksia.
Puolikvantitatiivisessa lihasten ultraäänitutkimuksessa lihasten intensiteetti dokumentoidaan käyttämällä 4-pisteen Heckmatt-pisteitä.
Tämän lisäksi mitataan mm:nä kynsi, ihonalainen rasva ja lihas.
Lihasvoimaa arvioidaan kädessä pidettävällä dynamometrialla käyttämällä MicroFET2-myometriä, jonka valmistaa Hoggan Health Industries.
Tätä testiä käytetään laajalti potilailla, joilla on hermo-lihassairauksia.
Testin suorittamiseksi tutkija pitää dynamometriä paikallaan samalla, kun potilas kohdistaa maksimaalisen voiman dynamometriä vasten.
Potilas lisää asteittain voimaa ja jatkaa sitten isometristä pitoa 4-5 sekunnin ajan.
Testataan seuraavat lihasryhmät: Käsivarren ojennus, kyynärpään ojennus, kyynärpään ojennus, polven ojennus, polven ojennus, jalkaterän ojennus, jalan koukistus.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
MyotonPro-laite potilaille, joilla on dystrofinen ja ei-dystrofinen myotonia
Aikaikkuna: 1 päivä
|
Tämän tutkimuksen ensisijaisena tavoitteena on verrata alla olevan kudoksen viskoelastista jäykkyyttä mitattuna jäykkyydellä (S), elastisuudella (D) ja relaksaatiolla (R) potilailla, joilla on dystrofinen ja ei-dystrofinen myotonia.
|
1 päivä
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
MyotonPro-laite - vertailuarvot potilailla, joilla on dystrofinen ja ei-dystrofinen myotonia
Aikaikkuna: 1 päivä
|
Tämän tutkimuksen toissijaisena tavoitteena on tarjota viitearvoja erilaisten lihasten jäykkyyden, lihasjänteen, rentoutumisjaksojen ja elastisuuden mittaamiseksi potilailla, joilla on dystrofinen tai ei-dystrofinen myotonia.
|
1 päivä
|
|
MyotonPro-laite - vertailuarvot potilailla, joilla on ei-myotonisia hermo-lihassairauksia
Aikaikkuna: 1 päivä
|
Tämän tutkimuksen toissijaisena tavoitteena on tarjota viitearvoja erilaisten lihasten jäykkyyden, lihasjänteen, rentoutumisjaksojen ja elastisuuden osalta potilailla, joilla on ei-myotoninen hermolihashäiriö.
|
1 päivä
|
|
MyotonPro laite - korrelaatiot jäykkyyden, lihasjänteen, rentoutumisjaksojen ja elastisuuden välillä kliinisillä lihastoimintatesteillä
Aikaikkuna: 1 päivä
|
Tämän tutkimuksen toissijaisena tavoitteena on verrata jäykkyyttä, lihasten sävyä, rentoutumisjaksoja ja elastisuutta kliinisiin lihasten toimintatesteihin, jotka mitataan kliinisellä arvioinnilla (MRC-asteikko).
|
1 päivä
|
|
MyotonPro laite - korrelaatiot jäykkyyden, lihasjänteen, rentoutumisjaksojen ja elastisuuden välillä ihonalaisen rasvan ja lihasten paksuuden ja kaikukyvyn välillä
Aikaikkuna: 1 päivä
|
Tämän tutkimuksen toissijaisena tavoitteena on arvioida ihonalaisen rasvan ja lihasten paksuuden ja ekogeenisuuden välistä korrelaatiota, mitattuna lihasten ultraäänellä ja tulosarvoilla jäykkyydestä, lihasjäntevyydestä, rentoutumisjaksoista ja elastisuudesta.
|
1 päivä
|
|
MyotonPro-laite - jäykkyyden, lihasjänteen, rentoutumisjaksojen ja elastisuuden ja 6 minuutin kävelytestin väliset korrelaatiot
Aikaikkuna: 1 päivä
|
Tämän tutkimuksen toissijaisena tavoitteena on verrata jäykkyyttä, lihasten sävyä, rentoutumisjaksoja ja elastisuutta kliinisiin lihaskestävyystesteihin, jotka mitataan 6 minuutin kävelytestillä.
|
1 päivä
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Stephan Wenninger, Dr. med., Neurologist
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Tiistai 1. lokakuuta 2019
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Maanantai 31. heinäkuuta 2023
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Lauantai 30. syyskuuta 2023
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Maanantai 25. toukokuuta 2020
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Perjantai 29. toukokuuta 2020
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tiistai 2. kesäkuuta 2020
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Keskiviikko 11. lokakuuta 2023
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Maanantai 9. lokakuuta 2023
Viimeksi vahvistettu
Sunnuntai 1. lokakuuta 2023
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- Version: 1 [01-JUL-2019]
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .
Kliiniset tutkimukset MyotonPro
-
Kahramanmaras Sutcu Imam UniversityFatih Sultan Mehmet Training and Research HospitalEi vielä rekrytointiaRintasyöpään liittyvä lymfaödeema
-
Istanbul Medipol University HospitalIlmoittautuminen kutsustaSpinaalinen lihasatrofia | Lihastonus HuonoTurkki
-
University Hospital, AngersValmisOsasto-oireyhtymäRanska
-
South Valley UniversityValmisAlaselkäkipu, mekaaninenEgypti
-
South Valley UniversityEi vielä rekrytointiaEronnut Recti Abdominis
-
University Hospital, AngersValmis
-
Universitair Ziekenhuis BrusselValmis
-
University of GaziantepSanko UniversityRekrytointiAivohalvaus | Lihas sävyn poikkeavuudet | Oikean käden jäykkyys, ei muualle luokiteltu | Toimiva; VerenvuotoTurkki
-
Spitalul Clinic de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie...ValmisLihas heikkous | Lihasheikkous tila | CopdRomania
-
South Valley UniversityValmisAlaselän biomekaaniset toimintahäiriötEgypti