Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Myotoni og muskelstivhed ved NMD

9. oktober 2023 opdateret af: Prof. Dr. Benedikt Schoser, LMU Klinikum

Myotoni, muskelstivhed og elasticitet ved neuromuskulære lidelser

Det primære formål med denne undersøgelse er at vurdere stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet af forskellige muskler hos patienter med dystrofisk eller ikke-dystrofisk myotoni. De sekundære mål er (1) at give referenceværdier for stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet af forskellige muskler hos patienter med dystrofisk eller ikke-dystrofisk myotoni; at give referenceværdier for stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet af forskellige muskler hos patienter med ikke-myotoniske neuromuskulære lidelser, (3) vurdere korrelationer mellem at sammenligne resultatværdier for stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet med klinisk muskelfunktion test, målt ved klinisk evaluering (MRC-skala) og 6-minutters gangtesten; (4) vurdere korrelationer mellem subkutant fedt og muskeltykkelse og ekkogenicitet, målt ved muskelultralyd og resultatværdier for stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Faktiske)

133

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Tyskland
    • Bavaria
      • Munich, Bavaria, Tyskland, 80336
        • Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

N/A

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Ca. 70 patienter vil blive indskrevet, ca. 3-5 hver i følgende sygdomsgrupper: Limb-Girdle-Muscular Dystrophy (LGMD), Myotoniske Dystrofier Type 1 og 2 (DM1, DM2), Late-Onset-Pompe Disease (LOPD), Distale myopatier, medfødt myotoni, spinal muskelatrofi type 3 (SMA3), amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og perifere polyneuropatier (CIDP, HMSN). 20 raske alders- og kønsmatchede patienter vil blive tilmeldt som kontrolgruppe.

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

Til patienter:

  • ≥18 år
  • Bekræftet neuromuskulær sygdom
  • skriftligt samtykke
  • i stand og villig til at udføre undersøgelsesprocedurer

For raske frivillige:

  • alder ≥18 år
  • skriftligt informeret samtykke
  • ingen kliniske tegn på neuromuskulære lidelser

Ekskluderingskriterier:

  • Alvorlige følgesygdomme
  • Patienten deltager i en anden klinisk undersøgelse, der anvender forsøgsbehandling
  • Patienten kan ikke udføre de nødvendige muskelfunktionstests
  • patienten er efter investigators mening ikke i stand til at overholde kravene i undersøgelsen

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: Case-Control
  • Tidsperspektiver: Fremadrettet

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Intervention / Behandling
patienter med neuromuskulær lidelse
kohorte af patienter med neuromuskulær lidelse
Enhed: MyotonPro
Måling af afspændingstid, stivhed og elasticitet af følgende muskler ved hjælp af MyotonPro®-enheden: på begge sider thenar og hypothenar, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. deltoideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior og gastrocnemius muskler.
Diagnostisk test: Seks minutters gangtest
Seks minutters gangtest (6MWT) måler den distance, en person er i stand til at gå over i alt seks minutter på en hård, flad overflade. Målet er, at den enkelte skal gå så langt som muligt på seks minutter. Den enkelte får lov til selv at gå og hvile efter behov, mens de krydser frem og tilbage ad en afmærket gangbro. 6MWT er blevet brugt med en række andre tilstande end den kroniske obstruktive lungesygdom (KOL) såsom hjertesvigt og slagtilfælde og er meget udbredt til neuromuskulære sygdomme. Den seks minutters gang-test vil blive udført som anbefalet af American Thoracic Society. I denne undersøgelse udføres seks minutters gangtesten én gang ved besøg 1 for at påvise virkningen af ​​muskelsvaghed, muskelstivhed og myotoni på muskulær udholdenhed.
Diagnostisk test: Semikvantitativ muskel ultralyd
Muskelultralyd er en ideel billeddannelsesmodalitet, der giver mulighed for atraumatisk, ikke-invasiv, strålingsfri point-of-care neuromuskulær billeddannelse. Muskeldystrofier er typisk forbundet med en stigning i ekkogeniciteten fra muskelstoffet, distal dæmpning af muskelekko og et tilsvarende tab af knogleekko. Spinal muskelatrofier og neuropatier viste også en stigning i muskelekko sammen med atrofi af musklen og stigning i dybden af ​​subkutant væv, men et vedvarende knogleekko. Ved flere andre myopatier ses lignende forandringer. Ved semi-kvantitativ muskelultralyd vil muskelintensiteten blive dokumenteret ved hjælp af 4-punkts Heckmatt-score. Derudover vil cutis, subkutan fedt og muskler blive målt i mm.
Diagnostisk test: Håndholdt dynamometri af muskelstyrke
Muskelstyrken vil blive vurderet ved håndholdt dynamometri ved hjælp af MicroFET2 myometeret, produceret af Hoggan Health Industries. Denne test er meget brugt til patienter med neuromuskulære sygdomme. For at udføre en test holder undersøgeren dynamometeret stationært, mens patienten udøver en maksimal kraft mod dynamometeret. Patienten foretager en gradvis forøgelse af kraften og afslutter derefter et isometrisk hold i 4-5 sekunder. Følgende muskelgrupper vil blive testet: Armabduktion, albuefleksion, albueekstension, knæextension, knæfleksion, fodekstension, fodfleksion.
sunde kontroller
kohorte af sunde kontroller
Enhed: MyotonPro
Måling af afspændingstid, stivhed og elasticitet af følgende muskler ved hjælp af MyotonPro®-enheden: på begge sider thenar og hypothenar, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. deltoideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior og gastrocnemius muskler.
Diagnostisk test: Seks minutters gangtest
Seks minutters gangtest (6MWT) måler den distance, en person er i stand til at gå over i alt seks minutter på en hård, flad overflade. Målet er, at den enkelte skal gå så langt som muligt på seks minutter. Den enkelte får lov til selv at gå og hvile efter behov, mens de krydser frem og tilbage ad en afmærket gangbro. 6MWT er blevet brugt med en række andre tilstande end den kroniske obstruktive lungesygdom (KOL) såsom hjertesvigt og slagtilfælde og er meget udbredt til neuromuskulære sygdomme. Den seks minutters gang-test vil blive udført som anbefalet af American Thoracic Society. I denne undersøgelse udføres seks minutters gangtesten én gang ved besøg 1 for at påvise virkningen af ​​muskelsvaghed, muskelstivhed og myotoni på muskulær udholdenhed.
Diagnostisk test: Semikvantitativ muskel ultralyd
Muskelultralyd er en ideel billeddannelsesmodalitet, der giver mulighed for atraumatisk, ikke-invasiv, strålingsfri point-of-care neuromuskulær billeddannelse. Muskeldystrofier er typisk forbundet med en stigning i ekkogeniciteten fra muskelstoffet, distal dæmpning af muskelekko og et tilsvarende tab af knogleekko. Spinal muskelatrofier og neuropatier viste også en stigning i muskelekko sammen med atrofi af musklen og stigning i dybden af ​​subkutant væv, men et vedvarende knogleekko. Ved flere andre myopatier ses lignende forandringer. Ved semi-kvantitativ muskelultralyd vil muskelintensiteten blive dokumenteret ved hjælp af 4-punkts Heckmatt-score. Derudover vil cutis, subkutan fedt og muskler blive målt i mm.
Diagnostisk test: Håndholdt dynamometri af muskelstyrke
Muskelstyrken vil blive vurderet ved håndholdt dynamometri ved hjælp af MicroFET2 myometeret, produceret af Hoggan Health Industries. Denne test er meget brugt til patienter med neuromuskulære sygdomme. For at udføre en test holder undersøgeren dynamometeret stationært, mens patienten udøver en maksimal kraft mod dynamometeret. Patienten foretager en gradvis forøgelse af kraften og afslutter derefter et isometrisk hold i 4-5 sekunder. Følgende muskelgrupper vil blive testet: Armabduktion, albuefleksion, albueekstension, knæextension, knæfleksion, fodekstension, fodfleksion.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
MyotonPro-enhed til patienter med dystrofisk og ikke-dystrofisk myotoni
Tidsramme: 1 dag
Det primære formål med denne undersøgelse er sammenligning af viskoelastisk stivhed af det underliggende væv målt ved stivhed (S), elasticitet (D) og afslapning (R) mellem patienter med dystrofisk og ikke-dystrofisk myotoni.
1 dag

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
MyotonPro-enhed - referenceværdier hos patienter med dystrofisk og ikke-dystrofisk myotoni
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære formål med denne undersøgelse er at give referenceværdier for stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet af forskellige muskler hos patienter med dystrofisk eller ikke-dystrofisk myotoni.
1 dag
MyotonPro-enhed - referenceværdier hos patienter med ikke-myotoniske neuromuskulære lidelser
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære formål med denne undersøgelse er at give referenceværdier for stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet af forskellige muskler hos patienter med ikke-myotoniske neuromuskulære lidelser.
1 dag
MyotonPro-enhed - sammenhænge mellem stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet med kliniske muskelfunktionstests
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære formål med denne undersøgelse er at sammenligne stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet med kliniske muskelfunktionstests, målt ved klinisk evaluering (MRC-skala).
1 dag
MyotonPro enhed - sammenhænge mellem stivhed, muskeltonus, afslapningsperioder og elasticitet med subkutant fedt og muskeltykkelse og ekkogenicitet
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære formål med denne undersøgelse er at vurdere sammenhænge mellem subkutant fedt og muskeltykkelse og ekkogenicitet, målt ved muskelultralyd og resultatværdier for stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet.
1 dag
MyotonPro-enhed - sammenhænge mellem stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet og 6-minutters gåtesten
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære formål med denne undersøgelse er at sammenligne stivhed, muskeltonus, afspændingsperioder og elasticitet med kliniske muskeludholdenhedsfunktionstest, målt ved 6-minutters gangtesten.
1 dag

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

LMU Klinikum

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Stephan Wenninger, Dr. med., Neurologist

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

1. oktober 2019

Primær færdiggørelse (Faktiske)

31. juli 2023

Studieafslutning (Faktiske)

30. september 2023

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

25. maj 2020

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

29. maj 2020

Først opslået (Faktiske)

2. juni 2020

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

11. oktober 2023

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

9. oktober 2023

Sidst verificeret

1. oktober 2023

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • Version: 1 [01-JUL-2019]

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med MyotonPro

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Bangladesh

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

3
Abonner