硫胺素对接受体外循环的印度尼西亚儿童底物能量效率的影响

所有在研究期间因先天性心脏病接受心脏直视手术的患者将被连续招募并根据研究标准进行评估。 向父母或监护人解释了该程序。 协议将通过签署知情同意书来达成。 基线数据包括年龄、营养状况、诊断、心脏病类型（紫绀型或无紫绀型）、限制性或非限制性肺血流性心脏病、术前外周饱和度、肺动脉高压和任何与心脏病相关的综合征学习表。

患者将使用区块随机化程序随机化，治疗组和对照组的区块大小为 4。 包括的参与者将由不参与患者管理的研究助理医师标记为特定的随机编号。 药剂师将获取并打开准备好的包含随机编号的信封。 参与患者治疗的患者、父母/监护人、研究医生、其他医生或护理人员将被设盲。

安慰剂（静脉注射生理盐水）和静脉注射硫胺素（2 毫克/千克）将在诱导时间、手术后 1 小时和药剂师根据随机化结果每天一次给药，持续三天。 作为研究方案，药剂师每 6 小时给所有受试者口服 T3 补充剂（1 mcg/kg）。 每 6 小时口服一次 T3 补充剂，从诱导时间开始直至第 11 剂（第 1 剂前 60 小时）。 药物用 2.5 cc 水稀释并使用鼻胃管给药。

将从动脉管路抽取 2.5 cc 的血液，以测试硫胺素、乳酸和丙酮酸浓度，以及测量 LDH 和 PDH 活性。 将使用液相色谱串联质谱法检查血浆中的硫胺素。 低于 ≤ 7 nmol/L 的硫胺素浓度被认为较低。 将从新鲜血液中分离出来的外周血单核细胞 (PBMC) 检测 PDH。 PDH 活性将在破坏细胞膜以启动线粒体裂解后进行测试，该过程将通过免疫捕获和基于微孔板的测定来完成。 乳酸和丙酮酸的测量将使用称为 Sigma Aldrich 试剂的乳酸和丙酮酸特异性酶试剂盒进行测试。 硫胺素浓度、乳酸浓度、丙酮酸浓度、LDH和PDH活性将分4次测定；诱导时间，主动脉钳拆除后1小时、24小时、72小时。

将在诱导时间、手术后 1 小时和 12 小时进行血气分析、血糖、中心静脉饱和度和氧提取率的测量。

通过在入住 ICU 时连续测量 SGOT 和 SGPT（肝功能）以及尿素和肌酐（肾功能）来进行器官功能评估。

超声心动图评估将在手术后的第一天、第二天和第三天进行，以评估患者的射血分数、每搏输出量、心脏容积和指数、三尖瓣环平面收缩偏移（TAPSE）、左心舒张功能和SVRI计算。 它将由 2 名研究心脏病专家完成。

术后管理将根据儿科 ICU 国家心血管中心 Harapan Kita 治疗方案决定。 在第一个 24 小时内每 6 小时以及在第二个和第三个 24 小时后每 12 小时通过正性肌力和血管活性正性肌力评分来评估正性肌力浓度。 利尿剂的用量将在入住 ICU 72 小时后计算。 腹膜透析和连续静脉-静脉血液滤过 (CVVH) 将通过治疗时间、肾功能和体液平衡进行评估。 拔管的决定将由负责的医生根据治疗方案进行。 每次重新插管都将记录为插管次数和长度。 将在两个研究组中评估 ICU 的长度和住院时间以及死亡率。

手术数据，如亚里士多德评分、残留病灶存在、入住 ICU 时开胸、CPB 持续时间、Aox 持续时间以及 CPB 期间的一些程序，包括超滤、低温和血液稀释，将记录在研究表中。 还将记录可能会干扰甲状腺功能的药物使用史，例如类固醇、多巴胺和胺碘酮。

将有一位医生知道受试者的分配。 该医师不参与任何类型的患者治疗，并作为研究监督员评估是否发生任何怀疑的药物不良反应。 在ICU治疗的第一个24小时每6小时，第二个和第三个24小时每12小时评估一次心律、心率、血压和周围温度来监测药物不良反应。 药物不良反应标准在不良反应表中说明；它们是心动过速、心律失常、高血压和顽固性体温过高。 任何怀疑存在药物不良反应的情况都将记录在表格中，并报告给主管医生进行进一步分析。 对这种反应的管理将由 ICU 主治医生完成