2D-SWE 超声技术（二维剪切波弹性成像）对转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者心肌硬度的无创评估 (ELAST-2D)

纳入标准：

• 有或没有心脏受累的 HRTR 的记录诊断。

• 对于 ATTRh 心脏受累的定义，必须提供以下所有标准：

  • TTR的致病突变与ATTRh一致。
  • 通过超声心动图或核磁共振测量舒张末期室间隔 (SIVd) > 12mm 或/和心力衰竭病史，和/或肌钙蛋白和/或 BNP 水平高于参考值而无另一个更有可能的原因。
  • 心脏或心脏外组织（例如，腹部脂肪抽吸物、唾液腺、正中神经结缔鞘）中的淀粉样蛋白沉积通过刚果红染色或心脏摄取的 2 级或 3 级心肌闪​​烁扫描 (DPD-CT) 证实，在排除了存在意义未明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS) 的病例。
  • 在 MGUS 存在的情况下，必须通过免疫组织化学 (IHC) 或质谱法确认组织中的 TTR 蛋白。

排除标准：

• 存在另一种类型的心肌病，例如高血压、瓣膜病或缺血性心脏病（例如，既往心肌梗死记录有心肌坏死标志物和心电图变化）。
• 存在心脏淀粉样变性以外的疾病，影响功能评估，如慢性阻塞性肺病、严重关节炎或外周动脉疾病、研究过程中近期或计划进行的骨科手术（例如，脊柱手术或下肢手术）这会损害 6 分钟测试评估中的行走。
• 近3个月内有急性冠心病或不稳定型心绞痛
• 有起搏器指征但无植入意图的窦房结或房室结疾病报告。
• 存在未经治疗的甲状腺功能减退症或甲状腺功能亢进症。
• 以前的心脏、肝脏或其他器官移植。
• 在过去的 3 年中存在肿瘤，除了先前治疗过的皮肤基底细胞癌和鳞状细胞癌或原位宫颈癌。
• 研究者认为可能会干扰研究过程或数据解释的其他医疗条件或合并症的存在。
• 怀孕。
• 最近2年有酗酒史或每日饮酒过量（女性每周超过14个单位；男性每周超过21个单位[单位：一杯酒（125ml）=一剂馏出物 = 332.5 毫升啤酒）。