トランスサイレチン アミロイドーシス患者における 2D-SWE 超音波技術 (二次元せん断波エラストグラフィ) による心筋剛性の非侵襲的評価 (ELAST-2D)

包含基準:

• -心臓の関与の有無にかかわらず、HRTRの文書化された診断。

• ATTRh による心臓病変の定義については、以下のすべての基準を提示する必要があります。

  • ATTRhと一致するTTRの病原性変異。
  • -拡張末期の心室中隔の測定による心エコー検査または核磁気共鳴による心臓コミットメントの証拠（SIVd）> 12mmまたは/および心不全の病歴、および/またはトロポニンおよび/またはBNPのレベルが基準値を超えていない考えられる別の原因。
  • 心臓組織または心臓外組織（例、腹部脂肪吸引液、唾液腺、正中神経の結合鞘）へのアミロイド沈着。意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）の存在が除外された場合。
  • MGUS の存在下では、免疫組織化学 (IHC) または質量分析による組織内の TTR タンパク質の確認が必要です。

除外基準:

• 高血圧症、心臓弁膜症、虚血性心疾患などの別のタイプの心筋症の存在（例えば、心筋壊死マーカーおよび心電図変化で記録された以前の心筋梗塞）。
• -心臓アミロイドーシス以外の疾患の存在、慢性閉塞性肺疾患、重度の関節炎または末梢動脈疾患などの機能的能力の評価を損なう、最近または計画された研究中の整形外科的処置（例、脊椎手術または下肢の下） 6分間のテスト評価で歩行に障害がある。
• -過去3か月の急性冠状動脈性心臓病または不安定狭心症
• 洞または房室結節の疾患の報告で、ペースメーカーの適応があるが、植え込みの予定がない。
• 未治療の甲状腺機能低下症または甲状腺機能亢進症の存在。
• -以前の心臓、肝臓または他の臓器移植。
• -過去3年間の新形成の存在。ただし、皮膚の基底細胞癌および扁平上皮癌、または以前に治療された子宮頸癌を除く。
• -調査員の意見では、研究の過程またはデータの解釈を妨げる可能性のある他の病状または併存疾患の存在。
• 妊娠。
• 過去2年間のアルコール乱用歴または毎日の過度のアルコール摂取（女性は週14単位以上、男性は週21単位以上[単位：ワイン1杯（125ml）＝1回分]）蒸留物 = 332.5ml のビール)。