气道吸收取样方法的发展 (FIBRO-SAM)

将包括被诊断患有可能的 IPF 和结节病的患者。 可能患有 IPF 和结节病的患者将从接受支气管镜检查的患者的临床名单中选择，作为其临床评估的一部分，他们将被邀请参加这项涉及临床研究目的额外抽样的研究。

疑似 IPF 患者在 CT 扫描中必须患有普通型间质性肺炎 (UIP)，并将通过气体转移进行细分（针对血红蛋白校正的 DLco，详见下文；

• 轻度 (DLco>60)
• 中度 (DLco 40-60)
• 重度 (DLco<40)

健康志愿者（年龄/性别相匹配、不吸烟、无特应性临床病史）。

患者群体将包括：

• 疑似特发性肺纤维化 (IPF)，n=30
• 结节病患者，n=15
• 健康志愿者 n=15

纳入标准：

• 疑似特发性肺纤维化 (IPF) 的纳入标准
• 40 至 85 岁的成年男性或女性患者
• 育龄妇女不宜怀孕、计划怀孕或哺乳。
• 能够给出知情同意的英语命令。
• 根据美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/美国拉丁胸科学会 (ATS/ERS/JRS/ALAT)，当地多学科团队 (MDT) 同意可能的 IPF 需要支气管镜检查以确认诊断指南（2018）（3）
• 近5年IPF疾病诊断
• HRCT 扫描显示通常为间质性肺炎 (UIP)。

• 近期肺功能标准：

  • 用力肺活量 (FVC) > 预测值的 40%。
  • 针对血红蛋白校正的一氧化碳弥散肺活量 (DLco) > 预测值的 30%

结节病的纳入标准

• 18 岁及以上的成年男性或女性患者
• 育龄妇女不宜怀孕、计划怀孕或哺乳。
• 结节病的临床症状、CT扫描和活检诊断
• 患有肺实质疾病且肺部 II 期或以上的患者

• 近期肺功能标准

  • FVC > 50% 预计
  • DLCO >40% 预计

健康志愿者的纳入标准

• 年龄在 40 至 85 岁之间，年龄和性别与 IPF 组相匹配
• 没有任何可能引起炎症的疾病的健康受试者
• 育龄妇女不宜怀孕、计划怀孕或哺乳。
• 目前不吸烟者：见排除标准

排除标准：可能的 IPF 和结节病患者的排除标准

IPF 或结节病以外的呼吸系统疾病：

• 职业性肺病确诊
• 药物引起的肺部疾病或过敏性肺炎
• 肺部和全身性自身免疫性疾病，包括结缔组织病。 具有被认为诊断特定结缔组织病的自身免疫特征的患者将被排除在外，即使没有全身症状。 自身抗体的非特异性升高，例如 类风湿因子;不会使用抗核抗体等将个体排除在研究之外。
• 石棉肺或其他与石棉有关的疾病（胸膜斑、间皮瘤、石棉胸腔积液）
• 肉芽肿性肺病。
• 需要特殊治疗的肺动脉高压 (PAH)。
• 1 秒用力呼气容积/用力肺活量 (FEV1/FVC) <0.70 的慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 为主。
• 活动性肺结核或未完全治疗的潜伏性结核感染患者
• 肺癌
• 过去 6 周内有上呼吸道感染。

全身状况

• 血管炎、自身免疫或结缔组织病史
• 已知的人类免疫缺陷病毒 (HIV) 或慢性病毒性肝炎
• 可能改变呼吸生物标志物的具有临床意义的疾病（IPF 或结节病除外）：包括其他呼吸系统、胃肠道、内分泌、血液系统、心血管、泌尿生殖系统、皮肤或神经系统疾病。
• 最近或正在进行的恶性疾病。
• 妨碍鼻腔取样的显着鼻解剖缺陷：包括鼻甲肥大、鼻中隔大偏曲、鼻息肉病或复发性鼻窦炎和鼻粘膜缺陷

支气管镜检查禁忌症

英国胸科协会指南 (34) 中规定的任何支气管镜检查禁忌证

抽烟

将从所有参与者那里获取详细的吸烟史：包括总吸烟年数、过去一年的吸烟情况和过去 2 周的吸烟情况。

历史将包括香烟、烟斗、雪茄、电子烟和水烟。 支气管镜检查后 2 周内不允许任何形式的吸烟。

5.4.2 健康志愿者的排除标准

• 目前的炎症/免疫状况。 任何可能改变呼吸生物标志物的具有临床意义的疾病：包括呼吸系统疾病、胃肠道疾病、内分泌疾病、血液疾病、心血管疾病、泌尿生殖系统疾病、皮肤疾病或神经系统疾病。
• 最近或正在进行的恶性疾病。
• 妨碍鼻腔取样的显着鼻解剖缺陷：包括鼻甲肥大、鼻中隔大偏曲、鼻息肉病或复发性鼻窦炎和鼻粘膜缺陷
• 过去 6 周内有上呼吸道感染。
• 吸烟：

过去 2 周内不吸烟 过去一年内不超过 10 支香烟 <10 年终生吸烟史

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