Utvikling av prøvetakingsmetoder for luftveisabsorpsjon (FIBRO-SAM)

Pasienter diagnostisert med sannsynlig IPF og sarkoidose vil bli inkludert. Pasienter med sannsynlig IPF og sarkoidose vil bli valgt ut fra klinikklister for pasienter som gjennomgår bronkoskopi som en del av deres kliniske vurdering, og de vil bli invitert til å delta i denne studien som innebærer ytterligere prøvetaking for kliniske forskningsformål.

Sannsynlige IPF-pasienter må ha vanlig interstitiell pneumonitt (UIP) på CT-skanning og vil bli underklassifisert ved gassoverføring (DLco korrigert for hemoglobin som beskrevet nedenfor;

• Mild (DLco>60)
• Moderat (DLco 40–60)
• Alvorlig (DLco<40)

Friske frivillige (alders-/kjønnsmatchet, røykfrie, uten klinisk historie med atopi).

Pasientpopulasjonene vil omfatte:

• Sannsynlig idiopatisk lungefibrose (IPF), n=30
• Sarkoidosepasienter, n=15
• Friske frivillige n=15

Inklusjonskriterier:

• Inklusjonskriterier for sannsynlig idiopatisk lungefibrose (IPF)
• Voksne mannlige eller kvinnelige pasienter i alderen 40 til 85 år
• Kvinner i fertil alder bør ikke være gravide, planlegger å bli gravide eller amme.
• Beherske det engelske språket for å kunne gi informert samtykke.
• Sannsynlig IPF som krever bronkoskopi for å bekrefte diagnosen, avtalt i det lokale multidisiplinære teamet (MDT), i henhold til American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/ American Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) retningslinjer (2018) (3)
• IPF sykdomsdiagnose i løpet av de siste 5 årene
• Vanlig interstitiell lungebetennelse (UIP) på HRCT-skanning.

• Nylige lungefunksjonskriterier:

  • Forsert vitalkapasitet (FVC) >40 % av antatt verdi.
  • Karbonmonoksiddiffunderende lungekapasitet (DLco) korrigert for hemoglobin >30 % av antatt verdi

Inklusjonskriterier for sarkoidose

• Voksne mannlige eller kvinnelige pasienter i alderen 18 år og over
• Kvinner i fertil alder bør ikke være gravide, planlegger å bli gravide eller amme.
• Kliniske symptomer, CT-skanning og biopsidiagnose av sarkoidose
• Pasienter med lungeparenkymsykdom og lungestadium II eller mer

• Nyere lungefunksjonskriterier

  • FVC>50 % spådd
  • DLCO >40 % spådd

Inkluderingskriterier for friske frivillige

• Alder mellom 40 og 85 år, alder og kjønn for å matche gruppen med IPF
• Friske personer uten sykdommer som kan forårsake betennelse
• Kvinner i fertil alder bør ikke være gravide, planlegger å bli gravide eller amme.
• For tiden ikke-røykere: se eksklusjonskriterier

Eksklusjonskriterier: Eksklusjonskriterier for sannsynlige IPF- og sarkoidosepasienter

Andre luftveistilstander enn IPF eller sarkoidose:

• Bekreftet diagnose av yrkesrelatert lungesykdom
• Legemiddelindusert lungesykdom eller overfølsomhetspneumonitt
• Lunge og systemisk autoimmun sykdom inkludert bindevevssykdom. Pasienter med en autoimmun profil som anses som diagnostisk for en spesifikk bindevevssykdom vil bli ekskludert, selv i fravær av systemiske symptomer. Ikke-spesifikke økninger i autoantistoffer, f.eks. revmatoid faktor; anti-nukleært antistoff etc. vil ikke bli brukt for å ekskludere individer fra studien.
• Asbestose eller annen asbestrelatert sykdom (pleural plakk, mesothelioma, asbest pleural effusjoner)
• Granulomatøs lungesykdom.
• Pulmonal arteriehypertensjon (PAH) som krever en spesifikk behandling.
• Overveiende kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) med forsert ekspirasjonsvolum på 1 sekund/tvungen vitalkapasitet (FEV1/FVC) <0,70.
• Pasienter med aktiv tuberkulose eller ufullstendig behandlet latent tuberkuloseinfeksjon
• Lungekreft
• Øvre luftveisinfeksjoner de siste 6 ukene.

Systemiske forhold

• Anamnese med vaskulitt, autoimmun eller bindevevssykdom
• Kjent humant immunsviktvirus (HIV) eller kronisk viral hepatitt
• Klinisk signifikante sykdommer (annet enn IPF eller sarkoidose) som kan endre respiratoriske biomarkører: inkludert andre respiratoriske, gastrointestinale, endokrine, hematologiske, kardiovaskulære, genitourinære, hud- eller nevrologiske sykdommer.
• Nylige eller pågående ondartede sykdommer.
• Betydelige anatomiske nesefeil som forhindrer neseprøvetaking: inkludert hypertrofi av turbinater, store septumavvik, nesepolypose eller tilbakevendende bihulebetennelse og neseslimhinnedefekter

Bronkoskopi Kontraindikasjoner

Enhver kontraindikasjon for bronkoskopi som angitt i British Thoracic Societys retningslinjer (34)

Røyking

En detaljert røykehistorikk vil bli tatt fra alle deltakerne: for å inkludere totale pakkeår, røyking det siste året og røyking de siste 2 ukene.

Historien vil inkludere sigaretter, piperøyking, sigarer, vaping og shisha. Enhver form for røyking er ikke tillatt innen 2 uker etter bronkoskopi.

5.4.2 Ekskluderingskriterier for friske frivillige

• Aktuelle inflammatoriske/immunologiske tilstander. Alle klinisk signifikante sykdommer som kan endre respiratoriske biomarkører: inkludert respiratoriske, gastrointestinale, endokrine, hematologiske, kardiovaskulære, genitourinære, hud- eller nevrologiske sykdommer.
• Nylige eller pågående ondartede sykdommer.
• Betydelige anatomiske nesefeil som forhindrer neseprøvetaking: inkludert hypertrofi av turbinater, store septumavvik, nesepolypose eller tilbakevendende bihulebetennelse og neseslimhinnedefekter
• Øvre luftveisinfeksjoner de siste 6 ukene.
• Sigarett røyking:

ingen sigaretter i løpet av de siste 2 ukene ikke mer enn 10 sigaretter det siste året <10 års levetid pakkehistorie med røyking

-