Ontwikkeling van bemonsteringsmethoden voor luchtwegabsorptie (FIBRO-SAM)

Patiënten met de diagnose waarschijnlijke IPF en sarcoïdose zullen worden opgenomen. Patiënten met waarschijnlijk IPF en sarcoïdose zullen worden geselecteerd uit klinieklijsten voor patiënten die bronchoscopie ondergaan als onderdeel van hun klinische beoordeling, en zij zullen worden uitgenodigd om deel te nemen aan dit onderzoek dat aanvullende bemonstering omvat voor klinische onderzoeksdoeleinden.

Waarschijnlijke IPF-patiënten moeten de gebruikelijke interstitiële pneumonitis (UIP) hebben op CT-scan en zullen worden geclassificeerd op basis van gasoverdracht (DLco gecorrigeerd voor hemoglobine zoals hieronder beschreven;

• Mild (DLco>60)
• Matig (DLco 40-60)
• Ernstig (DLco<40)

Gezonde vrijwilligers (gelijk aan leeftijd/geslacht, niet-rokend, zonder klinische voorgeschiedenis van atopie).

De patiëntenpopulaties omvatten:

• Waarschijnlijke idiopathische longfibrose (IPF), n=30
• Sarcoïdosepatiënten, n=15
• Gezonde vrijwilligers n=15

Inclusiecriteria:

• Opnamecriteria voor waarschijnlijke idiopathische longfibrose (IPF)
• Volwassen mannelijke of vrouwelijke patiënten van 40 tot 85 jaar
• Vrouwen in de vruchtbare leeftijd mogen niet zwanger zijn, van plan zijn zwanger te worden of borstvoeding geven.
• Beheersing van de Engelse taal om geïnformeerde toestemming te kunnen geven.
• Vermoedelijke IPF waarvoor bronchoscopie nodig is om de diagnose te bevestigen, overeengekomen binnen het lokale multidisciplinaire team (MDT), volgens de American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/ American Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) richtlijnen (2018) (3)
• IPF-ziektediagnose in de afgelopen 5 jaar
• Gebruikelijke interstitiële pneumonie (UIP) op HRCT-scan.

• Recente longfunctiecriteria:

  • Geforceerde vitale capaciteit (FVC) >40% van de voorspelde waarde.
  • Koolmonoxideverspreidende longcapaciteit (DLco) gecorrigeerd voor hemoglobine >30% van de voorspelde waarde

Inclusiecriteria voor sarcoïdose

• Volwassen mannelijke of vrouwelijke patiënten van 18 jaar en ouder
• Vrouwen in de vruchtbare leeftijd mogen niet zwanger zijn, van plan zijn zwanger te worden of borstvoeding geven.
• Klinische symptomen, CT-scan en biopsiediagnose van sarcoïdose
• Patiënten met longparenchymale ziekte en pulmonaal stadium II of hoger

• Recente longfunctiecriteria

  • FVC>50% voorspeld
  • DLCO >40% voorspeld

Inclusiecriteria Gezonde Vrijwilligers

• Leeftijd tussen 40 en 85 jaar, leeftijd en geslacht passend bij de groep met IPF
• Gezonde proefpersonen zonder ziekten die ontstekingen kunnen veroorzaken
• Vrouwen in de vruchtbare leeftijd mogen niet zwanger zijn, van plan zijn zwanger te worden of borstvoeding geven.
• Momenteel niet-rokers: zie uitsluitingscriteria

Uitsluitingscriteria: Uitsluitingscriteria voor waarschijnlijke IPF- en sarcoïdosepatiënten

Ademhalingsaandoeningen anders dan IPF of sarcoïdose:

• Bevestigde diagnose beroepslongziekte
• Door geneesmiddelen veroorzaakte longziekte of overgevoeligheidspneumonitis
• Long- en systemische auto-immuunziekte inclusief bindweefselziekte. Patiënten met een auto-immuunprofiel dat als diagnostisch voor een specifieke bindweefselziekte wordt beschouwd, zullen worden uitgesloten, zelfs als er geen systemische symptomen zijn. Niet-specifieke verhogingen van auto-antilichamen, b.v. reumafactor; anti-nucleaire antilichamen enz. zullen niet worden gebruikt om individuen van het onderzoek uit te sluiten.
• Asbestose of andere asbestgerelateerde ziekten (pleuraplaques, mesothelioom, asbestpleuravocht)
• Granulomateuze longziekte.
• Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) die een specifieke behandeling vereist.
• Overheersende chronische obstructieve longziekte (COPD) met geforceerd expiratoir volume in 1 seconde/geforceerde vitale capaciteit (FEV1/FVC) <0,70.
• Patiënten met actieve tuberculose of onvolledig behandelde latente tuberculose-infectie
• Longkanker
• Bovenste luchtweginfecties in de afgelopen 6 weken.

Systemische aandoeningen

• Geschiedenis van vasculitis, auto-immuun- of bindweefselziekte
• Bekend humaan immunodeficiëntievirus (HIV) of chronische virale hepatitis
• Klinisch significante ziekten (anders dan IPF of sarcoïdose) die respiratoire biomarkers kunnen veranderen: inclusief andere respiratoire, gastro-intestinale, endocriene, hematologische, cardiovasculaire, urogenitale, huid- of neurologische aandoeningen.
• Recente of aanhoudende kwaadaardige ziekten.
• Aanzienlijke nasale anatomische defecten die neusafname voorkomen: inclusief hypertrofie van neusschelpen, grote septumafwijking, neuspoliepen of terugkerende sinusitis en defecten aan neusslijmvlies

Bronchoscopie Contra-indicaties

Elke contra-indicatie voor bronchoscopie zoals uiteengezet in de richtlijnen van de British Thoracic Society (34)

Roken

Van alle deelnemers wordt een gedetailleerde rookgeschiedenis afgenomen: inclusief het totale aantal jaren van het pakket, het roken in het afgelopen jaar en het roken in de afgelopen 2 weken.

De geschiedenis omvat sigaretten, pijproken, sigaren, vapen en shisha. Elke vorm van roken is niet toegestaan ​​binnen 2 weken na bronchoscopie.

5.4.2 Uitsluitingscriteria voor gezonde vrijwilligers

• Huidige inflammatoire/immunologische aandoeningen. Alle klinisch significante ziekten die respiratoire biomarkers kunnen veranderen: inclusief respiratoire, gastro-intestinale, endocriene, hematologische, cardiovasculaire, genito-urinaire, huid- of neurologische aandoeningen.
• Recente of aanhoudende kwaadaardige ziekten.
• Aanzienlijke nasale anatomische defecten die neusafname voorkomen: inclusief hypertrofie van neusschelpen, grote septumafwijking, neuspoliepen of terugkerende sinusitis en defecten aan neusslijmvlies
• Bovenste luchtweginfecties in de afgelopen 6 weken.
• Sigaretten roken:

geen sigaretten in de laatste 2 weken niet meer dan 10 sigaretten in het afgelopen jaar <10 jaar levenslange pakje geschiedenis van roken

-