Utveckling av provtagningsmetoder för luftvägsabsorption (FIBRO-SAM)

Patienter med diagnosen trolig IPF och sarkoidos kommer att inkluderas. Patienter med sannolik IPF och sarkoidos kommer att väljas från kliniklistor för patienter som genomgår bronkoskopi som en del av sin kliniska bedömning, och de kommer att bjudas in att delta i denna studie som innebär ytterligare provtagning för kliniska forskningsändamål.

Troliga IPF-patienter måste ha vanlig interstitiell pneumonit (UIP) på CT-skanning och kommer att underklassificeras genom gasöverföring (DLco korrigerad för hemoglobin enligt beskrivning nedan;

• Mild (DLco>60)
• Måttlig (DLco 40-60)
• Svår (DLco<40)

Friska frivilliga (ålders-/könsmatchade, icke-rökare, utan klinisk historia av atopi).

Patientpopulationerna kommer att omfatta:

• Trolig idiopatisk lungfibros (IPF), n=30
• Sarkoidospatienter, n=15
• Friska volontärer n=15

Inklusionskriterier:

• Inklusionskriterier för sannolik idiopatisk lungfibros (IPF)
• Vuxna manliga eller kvinnliga patienter i åldern 40 till 85 år
• Kvinnor i fertil ålder bör inte vara gravida, planerar att bli gravida eller amma.
• Behärskar engelska språket för att kunna ge informerat samtycke.
• Trolig IPF som kräver bronkoskopi för att bekräfta diagnosen, överenskommen inom det lokala multidisciplinära teamet (MDT), enligt American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/ American Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) riktlinjer (2018) (3)
• IPF-sjukdomsdiagnos inom de senaste 5 åren
• Vanlig interstitiell lunginflammation (UIP) på HRCT-skanning.

• Senaste lungfunktionskriterier:

  • Forcerad vitalkapacitet (FVC) >40 % av förutsagt värde.
  • Kolmonoxiddiffunderande lungkapacitet (DLco) korrigerad för hemoglobin >30 % av förutsagt värde

Inklusionskriterier för sarkoidos

• Vuxna manliga eller kvinnliga patienter i åldern 18 år och äldre
• Kvinnor i fertil ålder bör inte vara gravida, planerar att bli gravida eller amma.
• Kliniska symtom, datortomografi och biopsidiagnos av sarkoidos
• Patienter med lungparenkymsjukdom och lungstadium II eller mer

• Senaste lungfunktionskriterier

  • FVC>50 % förutspått
  • DLCO >40 % förutspått

Inklusionskriterier för friska volontärer

• Ålder mellan 40 och 85 år, ålder och kön för att matcha gruppen med IPF
• Friska försökspersoner utan några sjukdomar som kan orsaka inflammation
• Kvinnor i fertil ålder bör inte vara gravida, planerar att bli gravida eller amma.
• För närvarande icke-rökare: se uteslutningskriterier

Uteslutningskriterier: Uteslutningskriterier för troliga IPF- och sarkoidospatienter

Andra andningssjukdomar än IPF eller sarkoidos:

• Bekräftad diagnos av arbetsrelaterad lungsjukdom
• Läkemedelsinducerad lungsjukdom eller överkänslighetspneumonit
• Lung- och systemisk autoimmun sjukdom inklusive bindvävssjukdom. Patienter med en autoimmun profil som anses vara diagnostisk för en specifik bindvävssjukdom kommer att exkluderas, även i frånvaro av systemiska symtom. Icke-specifika ökningar av autoantikroppar, t.ex. reumatoid faktor; anti-nukleär antikropp etc. kommer inte att användas för att utesluta individer från studien.
• Asbestos eller annan asbestrelaterad sjukdom (pleurala plack, mesoteliom, asbest pleurautgjutning)
• Granulomatös lungsjukdom.
• Pulmonell artär hypertension (PAH) som kräver en specifik behandling.
• Övervägande kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) med forcerad utandningsvolym på 1 sekund / forcerad vitalkapacitet (FEV1/FVC) <0,70.
• Patienter med aktiv tuberkulos eller ofullständigt behandlad latent tuberkulosinfektion
• Lungcancer
• Övre luftvägsinfektioner under de senaste 6 veckorna.

Systemiska tillstånd

• Historik av vaskulit, autoimmun eller bindvävssjukdom
• Känt humant immunbristvirus (HIV) eller kronisk viral hepatit
• Kliniskt signifikanta sjukdomar (andra än IPF eller sarkoidos) som kan förändra respiratoriska biomarkörer: inklusive andra respiratoriska, gastrointestinala, endokrina, hematologiska, kardiovaskulära, genitourinära, hud- eller neurologiska sjukdomar.
• Nya eller pågående maligna sjukdomar.
• Betydande nasala anatomiska defekter som förhindrar näsprovtagning: inklusive hypertrofi av turbinater, större septumavvikelse, näspolypos eller återkommande bihåleinflammation och nässlemhinnedefekter

Bronkoskopi Kontraindikationer

Alla kontraindikationer för bronkoskopi som anges i British Thoracic Societys riktlinjer (34)

Rökning

En detaljerad rökhistorik kommer att tas från alla deltagare: att inkludera totala förpackningsår, rökning under det senaste året och rökning under de senaste 2 veckorna.

Historien kommer att omfatta cigaretter, piprökning, cigarrer, vaping och shisha. Någon form av rökning är inte tillåten inom 2 veckor efter bronkoskopi.

5.4.2 Uteslutningskriterier för friska volontärer

• Aktuella inflammatoriska/immunologiska tillstånd. Alla kliniskt signifikanta sjukdomar som kan förändra respiratoriska biomarkörer: inklusive respiratoriska, gastrointestinala, endokrina, hematologiska, kardiovaskulära, genitourinära, hud- eller neurologiska sjukdomar.
• Nya eller pågående maligna sjukdomar.
• Betydande nasala anatomiska defekter som förhindrar näsprovtagning: inklusive hypertrofi av turbinater, större septumavvikelse, näspolypos eller återkommande bihåleinflammation och nässlemhinnedefekter
• Övre luftvägsinfektioner under de senaste 6 veckorna.
• Cigarettrökning:

inga cigaretter under de senaste 2 veckorna inte mer än 10 cigaretter under det senaste året <10 års livstid förpackning historia av rökning

-