Vývoj metod odběru vzorků absorpce dýchacích cest (FIBRO-SAM)

Budou zahrnuti pacienti s diagnostikovanou pravděpodobnou IPF a sarkoidózou. Pacienti s pravděpodobnou IPF a sarkoidózou budou vybráni z klinických seznamů pacientů podstupujících bronchoskopii jako součást jejich klinického hodnocení a budou pozváni k účasti na této studii, která zahrnuje další odběr vzorků pro účely klinického výzkumu.

Pravděpodobní pacienti s IPF musí mít obvyklou intersticiální pneumonitidu (UIP) na CT vyšetření a budou podřazeni podle přenosu plynu (DLco korigováno na hemoglobin, jak je podrobně popsáno níže;

• Mírné (DLco>60)
• Střední (DLco 40–60)
• Těžké (DLco<40)

Zdraví dobrovolníci (věk/pohlaví, nekuřáci, bez klinické anamnézy atopie).

Populace pacientů bude zahrnovat:

• Pravděpodobná idiopatická plicní fibróza (IPF), n=30
• Pacienti se sarkoidózou, n=15
• Zdraví dobrovolníci n=15

Kritéria pro zařazení:

• Kritéria pro zahrnutí pravděpodobné idiopatické plicní fibrózy (IPF)
• Dospělí muži nebo ženy ve věku 40 až 85 let
• Ženy ve fertilním věku by neměly být těhotné, plánovat těhotenství nebo kojit.
• Ovládat anglický jazyk, aby bylo možné dát informovaný souhlas.
• Pravděpodobná IPF vyžadující bronchoskopii k potvrzení diagnózy, dohodnutá v rámci místního multidisciplinárního týmu (MDT), podle American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/American Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) pokyny (2018) (3)
• Diagnóza onemocnění IPF za posledních 5 let
• Obvyklá intersticiální pneumonie (UIP) na HRCT skenu.

• Nedávná kritéria funkce plic:

  • Vynucená vitální kapacita (FVC) >40 % předpokládané hodnoty.
  • Kapacita plic difúzující oxid uhelnatý (DLco) korigovaná na hemoglobin > 30 % předpokládané hodnoty

Kritéria zařazení pro sarkoidózu

• Dospělí muži nebo ženy ve věku 18 let a více
• Ženy ve fertilním věku by neměly být těhotné, plánovat těhotenství nebo kojit.
• Klinické příznaky, CT vyšetření a bioptická diagnostika sarkoidózy
• Pacienti s onemocněním plicního parenchymu a plicním stadiem II nebo vyšším

• Nedávná kritéria funkce plic

  • Předpokládaná FVC > 50 %.
  • DLCO > 40 % předpovězeno

Kritéria pro zařazení zdravých dobrovolníků

• Věk mezi 40 a 85 lety, věk a pohlaví odpovídající skupině s IPF
• Zdraví jedinci bez jakýchkoli onemocnění, která mohou způsobit zánět
• Ženy ve fertilním věku by neměly být těhotné, plánovat těhotenství nebo kojit.
• V současné době nekuřáci: viz kritéria vyloučení

Kritéria vyloučení: Kritéria vyloučení pro pravděpodobné pacienty s IPF a sarkoidózou

Respirační stavy jiné než IPF nebo sarkoidóza:

• Potvrzená diagnóza plicní nemoci z povolání
• Lékové onemocnění plic nebo hypersenzitivní pneumonitida
• Plicní a systémové autoimunitní onemocnění včetně onemocnění pojivové tkáně. Pacienti s autoimunitním profilem považovaným za diagnostický pro specifické onemocnění pojivové tkáně budou vyloučeni, a to i v případě absence systémových příznaků. Nespecifické zvýšení autoprotilátek, např. revmatoidní faktor; antinukleární protilátky atd. nebudou použity k vyloučení jedinců ze studie.
• Azbestóza nebo jiné onemocnění související s azbestem (pleurální plaky, mezoteliom, azbestový pleurální výpotek)
• Granulomatózní plicní onemocnění.
• Plicní arteriální hypertenze (PAH) vyžadující specifickou léčbu.
• Predominantní chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) s usilovným výdechovým objemem za 1 sekundu/usilovaná vitální kapacita (FEV1/FVC) <0,70.
• Pacienti s aktivní tuberkulózou nebo neúplně léčenou latentní tuberkulózní infekcí
• Rakovina plic
• Infekce horních cest dýchacích za posledních 6 týdnů.

Systémové stavy

• Anamnéza vaskulitidy, autoimunitního onemocnění nebo onemocnění pojivové tkáně
• Známý virus lidské imunodeficience (HIV) nebo chronická virová hepatitida
• Klinicky významná onemocnění (jiná než IPF nebo sarkoidóza), která mohou změnit respirační biomarkery: včetně jiných respiračních, gastrointestinálních, endokrinních, hematologických, kardiovaskulárních, urogenitálních, kožních nebo neurologických onemocnění.
• Nedávná nebo probíhající maligní onemocnění.
• Významné nosní anatomické defekty bránící odběru z nosu: včetně hypertrofie skořepin, velké odchylky septa, nosní polypózy nebo recidivující sinusitidy a defekty nosní sliznice

Kontraindikace bronchoskopie

Jakákoli kontraindikace bronchoskopie, jak je stanoveno v pokynech British Thoracic Society (34)

Kouření

Všem účastníkům bude odebrána podrobná historie kouření: včetně celkového počtu let v balení, kouření v posledním roce a kouření za poslední 2 týdny.

Historie bude zahrnovat cigarety, kouření dýmek, doutníky, vaping a vodní dýmku. Během 2 týdnů po bronchoskopii není povolena jakákoli forma kouření.

5.4.2 Kritéria vyloučení pro zdravé dobrovolníky

• Současné zánětlivé/imunologické stavy. Jakákoli klinicky významná onemocnění, která mohou změnit respirační biomarkery: včetně respiračních, gastrointestinálních, endokrinních, hematologických, kardiovaskulárních, urogenitálních, kožních nebo neurologických onemocnění.
• Nedávná nebo probíhající maligní onemocnění.
• Významné nosní anatomické defekty bránící odběru z nosu: včetně hypertrofie skořepin, velké odchylky septa, nosní polypózy nebo recidivující sinusitidy a defekty nosní sliznice
• Infekce horních cest dýchacích za posledních 6 týdnů.
• Kouření cigaret:

žádné cigarety za poslední 2 týdny ne více než 10 cigaret za poslední rok <10 let celoživotní krabičky v historii kouření

-