기도 흡수 샘플링 방법의 개발 (FIBRO-SAM)

가능한 IPF 및 유육종증으로 진단된 환자가 포함될 것입니다. IPF 및 Sarcoidosis 가능성이 있는 환자는 임상 평가의 일환으로 기관지경 검사를 받는 환자의 클리닉 목록에서 선택되며 임상 연구 목적을 위한 추가 샘플링이 포함된 이 연구에 참여하도록 초대됩니다.

가능성 있는 IPF 환자는 CT 스캔에서 UIP(Usual Interstitial Pneumonitis)가 있어야 하며 가스 전달에 의해 하위 분류됩니다(아래에 설명된 대로 헤모글로빈에 대해 보정된 DLco;

• 약함(DLco>60)
• 보통(DLco 40-60)
• 심각(DLco<40)

건강한 지원자(연령/성 일치, 비흡연자, 아토피 병력 없음).

환자 모집단에는 다음이 포함됩니다.

• 가능한 특발성 폐 섬유증(IPF), n=30
• 유육종증 환자, n=15
• 건강한 자원봉사자 n=15

포함 기준:

• 가능한 특발성 폐 섬유증(IPF)에 대한 포함 기준
• 40~85세의 성인 남성 또는 여성 환자
• 가임기 여성은 임신 중이거나 임신을 계획 중이거나 모유 수유를 해서는 안 됩니다.
• 정보에 입각한 동의를 할 수 있는 영어 구사력.
• 미국 흉부 학회/유럽 호흡기 학회/일본 호흡기 학회/미국 라틴 흉부 학회(ATS/ERS/JRS/ALAT)에 따라 지역 다학제 팀(MDT) 내에서 합의된 진단을 확인하기 위해 기관지경 검사가 필요한 가능성 있는 IPF 가이드라인(2018) (3)
• 지난 5년 이내 IPF 질병 진단
• HRCT 스캔에서 일반적인 간질성 폐렴(UIP).

• 최근 폐 기능 기준:

  • 강제 폐활량(FVC) > 예측값의 40%.
  • 헤모글로빈에 대해 보정된 일산화탄소 확산 폐활량(DLco) > 예측값의 30%

Sarcoidosis에 대한 포함 기준

• 18세 이상의 성인 남성 또는 여성 환자
• 가임기 여성은 임신 중이거나 임신을 계획 중이거나 모유 수유를 해서는 안 됩니다.
• 유육종증의 임상 증상, CT 스캔 및 생검 진단
• 폐 실질 질환 및 폐 II기 이상의 환자

• 최근 폐 기능 기준

  • FVC>50% 예측
  • DLCO >40% 예측

건강한 자원봉사자의 포함 기준

• 40세에서 85세 사이의 연령, IPF 그룹과 일치하는 연령 및 성별
• 염증을 유발할 수 있는 질병이 없는 건강한 대상자
• 가임기 여성은 임신 중이거나 임신을 계획 중이거나 모유 수유를 해서는 안 됩니다.
• 현재 비흡연자: 제외 기준 참조

제외 기준: 개연성 있는 IPF 및 유육종증 환자에 대한 제외 기준

IPF 또는 유육종증 이외의 호흡기 질환:

• 직업성 폐질환 확진 판정
• 약물 유발성 폐 질환 또는 과민성 폐렴
• 결합 조직 질환을 포함한 폐 및 전신 자가면역 질환. 특정 결합 조직 질환에 대한 진단으로 간주되는 자가 면역 프로필이 있는 환자는 전신 증상이 없는 경우에도 제외됩니다. 자가항체의 비특이적 상승 예. 류마티스 인자; 항핵 항체 등은 연구에서 개인을 배제하는 데 사용되지 않습니다.
• 석면증 또는 기타 석면 관련 질병(흉막판, 중피종, 석면 흉막 삼출물)
• 육아종성 폐질환.
• 특정 치료가 필요한 폐동맥 고혈압(PAH).
• 1초당 강제 호기량/강제 폐활량(FEV1/FVC) <0.70인 우세한 만성 폐쇄성 폐질환(COPD).
• 활동성 결핵 또는 불완전하게 치료된 잠복결핵감염 환자
• 폐암
• 지난 6주 동안 상기도 감염.

전신 상태

• 혈관염, 자가 면역 또는 결합 조직 질환의 병력
• 알려진 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 또는 만성 바이러스성 간염
• 호흡기 바이오마커를 변경할 수 있는 임상적으로 중요한 질병(IPF 또는 유육종증 제외): 다른 호흡기, 위장, 내분비, 혈액, 심혈관, 비뇨생식기, 피부 또는 신경계 질환 포함.
• 최근 또는 진행 중인 악성 질환.
• 비강 샘플링을 방해하는 중대한 비강 해부학적 결함: 비갑개 비대, 주요 중격 편차, 비용종증 또는 재발성 부비동염 및 비점막 결함 포함

기관지경 검사 금기

British Thoracic Society 지침(34)에 명시된 기관지경 검사에 대한 모든 금기 사항

흡연

모든 참가자로부터 상세한 흡연 이력을 수집합니다: 총 팩 연도, 지난 1년 동안의 흡연 및 지난 2주 동안의 흡연을 포함합니다.

역사에는 담배, 파이프 흡연, 시가, 베이핑 및 물담배가 포함됩니다. 기관지경 검사 후 2주 이내에는 어떤 형태의 흡연도 허용되지 않습니다.

5.4.2 건강한 자원봉사자의 제외 기준

• 현재 염증/면역학적 상태. 호흡기, 위장관, 내분비계, 혈액학적, 심혈관, 비뇨생식기, 피부 또는 신경계 질환을 포함하여 호흡기 바이오마커를 변경할 수 있는 임상적으로 중요한 질병.
• 최근 또는 진행 중인 악성 질환.
• 비강 샘플링을 방해하는 중대한 비강 해부학적 결함: 비갑개 비대, 주요 중격 편차, 비용종증 또는 재발성 부비동염 및 비점막 결함 포함
• 지난 6주 동안 상기도 감염.
• 담배 흡연:

지난 2주 동안 담배를 피우지 않음 지난 1년 동안 10개비 이하 평생 담배 1갑 미만의 흡연력

-