Entwicklung von Probenahmemethoden für die Atemwegsabsorption (FIBRO-SAM)

Patienten, bei denen wahrscheinlich IPF und Sarkoidose diagnostiziert wurden, werden eingeschlossen. Patienten mit wahrscheinlicher IPF und Sarkoidose werden aus klinischen Listen für Patienten ausgewählt, die sich im Rahmen ihrer klinischen Bewertung einer Bronchoskopie unterziehen, und sie werden eingeladen, an dieser Studie teilzunehmen, die zusätzliche Probenentnahmen für klinische Forschungszwecke beinhaltet.

Wahrscheinliche IPF-Patienten müssen auf dem CT-Scan eine übliche interstitielle Pneumonitis (UIP) haben und werden nach Gastransfer (DLco, korrigiert für Hämoglobin, wie unten beschrieben;

• Mild (DLco>60)
• Moderat (DLco 40-60)
• Schwer (DLco<40)

Gesunde Freiwillige (alters-/geschlechtsangepasst, Nichtraucher, ohne klinische Vorgeschichte von Atopie).

Zu den Patientenpopulationen gehören:

• Wahrscheinliche idiopathische Lungenfibrose (IPF), n=30
• Sarkoidose-Patienten, n=15
• Gesunde Freiwillige n=15

Einschlusskriterien:

• Einschlusskriterien für wahrscheinliche idiopathische Lungenfibrose (IPF)
• Erwachsene männliche oder weibliche Patienten im Alter von 40 bis 85 Jahren
• Frauen im gebärfähigen Alter sollten nicht schwanger sein, eine Schwangerschaft planen oder stillen.
• Beherrschung der englischen Sprache, um eine Einverständniserklärung abgeben zu können.
• Wahrscheinliche IPF, die eine Bronchoskopie erfordert, um die Diagnose zu bestätigen, vereinbart innerhalb des lokalen multidisziplinären Teams (MDT). Richtlinien (2018) (3)
• IPF-Krankheitsdiagnose innerhalb der letzten 5 Jahre
• Übliche interstitielle Pneumonie (UIP) im HRCT-Scan.

• Aktuelle Lungenfunktionskriterien:

  • Forcierte Vitalkapazität (FVC) > 40 % des vorhergesagten Werts.
  • Kohlenmonoxid diffundierende Lungenkapazität (DLco), korrigiert um Hämoglobin > 30 % des vorhergesagten Werts

Einschlusskriterien für Sarkoidose

• Erwachsene männliche oder weibliche Patienten ab 18 Jahren
• Frauen im gebärfähigen Alter sollten nicht schwanger sein, eine Schwangerschaft planen oder stillen.
• Klinische Symptome, CT-Scan und Biopsie-Diagnose von Sarkoidose
• Patienten mit Lungenparenchymerkrankung und Lungenstadium II oder höher

• Aktuelle Lungenfunktionskriterien

  • FVC > 50 % vorhergesagt
  • DLCO >40 % vorhergesagt

Einschlusskriterien für gesunde Freiwillige

• Alter zwischen 40 und 85 Jahren, Alter und Geschlecht passend zur Gruppe mit IPF
• Gesunde Probanden ohne Krankheiten, die Entzündungen verursachen können
• Frauen im gebärfähigen Alter sollten nicht schwanger sein, eine Schwangerschaft planen oder stillen.
• Derzeit Nichtraucher: siehe Ausschlusskriterien

Ausschlusskriterien: Ausschlusskriterien für wahrscheinliche IPF- und Sarkoidose-Patienten

Andere Atemwegserkrankungen als IPF oder Sarkoidose:

• Bestätigte Diagnose einer berufsbedingten Lungenerkrankung
• Arzneimittelinduzierte Lungenerkrankung oder Überempfindlichkeitspneumonitis
• Lungen- und systemische Autoimmunerkrankungen einschließlich Bindegewebserkrankungen. Patienten mit einem Autoimmunprofil, das als diagnostisch für eine bestimmte Bindegewebserkrankung angesehen wird, werden ausgeschlossen, auch wenn keine systemischen Symptome vorliegen. Unspezifische Anstiege von Autoantikörpern, z. Rheumafaktor; Anti-Atom-Antikörper usw. werden nicht verwendet, um Personen von der Studie auszuschließen.
• Asbestose oder andere asbestbedingte Erkrankungen (Pleuraplaques, Mesotheliom, Asbest-Pleuraergüsse)
• Granulomatöse Lungenerkrankung.
• Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), die eine spezifische Behandlung erfordert.
• Vorherrschende chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) mit forciertem Exspirationsvolumen in 1 Sekunde / forcierter Vitalkapazität (FEV1/FVC) < 0,70.
• Patienten mit aktiver Tuberkulose oder unvollständig behandelter latenter Tuberkuloseinfektion
• Lungenkrebs
• Infektionen der oberen Atemwege in den letzten 6 Wochen.

Systemische Bedingungen

• Vorgeschichte von Vaskulitis, Autoimmun- oder Bindegewebserkrankung
• Bekanntes Human Immunodeficiency Virus (HIV) oder chronische Virushepatitis
• Klinisch signifikante Krankheiten (außer IPF oder Sarkoidose), die respiratorische Biomarker verändern können: einschließlich anderer respiratorischer, gastrointestinaler, endokriner, hämatologischer, kardiovaskulärer, urogenitaler, Haut- oder neurologischer Erkrankungen.
• Kürzliche oder anhaltende bösartige Erkrankungen.
• Signifikante anatomische Nasendefekte, die eine Probenentnahme aus der Nase verhindern: einschließlich Hypertrophie der Nasenmuscheln, große Septumdeviation, Nasenpolyposis oder rezidivierende Sinusitis und Defekte der Nasenschleimhaut

Bronchoskopie-Kontraindikationen

Jede Kontraindikation für eine Bronchoskopie gemäß den Richtlinien der British Thoracic Society (34)

Rauchen

Von allen Teilnehmern wird eine detaillierte Rauchergeschichte aufgenommen: einschließlich der gesamten Packungsjahre, des Rauchens im vergangenen Jahr und des Rauchens in den letzten 2 Wochen.

Die Geschichte umfasst Zigaretten, Pfeifenrauchen, Zigarren, Dampfen und Shisha. Jegliche Form des Rauchens ist innerhalb von 2 Wochen nach der Bronchoskopie nicht gestattet.

5.4.2 Ausschlusskriterien für gesunde Freiwillige

• Aktuelle entzündliche/immunologische Zustände. Alle klinisch signifikanten Erkrankungen, die respiratorische Biomarker verändern können: einschließlich respiratorischer, gastrointestinaler, endokriner, hämatologischer, kardiovaskulärer, urogenitaler, Haut- oder neurologischer Erkrankungen.
• Kürzliche oder anhaltende bösartige Erkrankungen.
• Signifikante anatomische Nasendefekte, die eine Probenentnahme aus der Nase verhindern: einschließlich Hypertrophie der Nasenmuscheln, große Septumdeviation, Nasenpolyposis oder rezidivierende Sinusitis und Defekte der Nasenschleimhaut
• Infektionen der oberen Atemwege in den letzten 6 Wochen.
• Zigaretten rauchen:

keine Zigaretten in den letzten 2 Wochen nicht mehr als 10 Zigaretten im letzten Jahr < 10 Jahre Lebenszeitpackung Rauchergeschichte

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