Sviluppo di metodi di campionamento dell'assorbimento delle vie aeree (FIBRO-SAM)

Saranno inclusi i pazienti con diagnosi di probabile IPF e sarcoidosi. I pazienti con probabile IPF e sarcoidosi saranno selezionati dagli elenchi clinici per i pazienti sottoposti a broncoscopia come parte della loro valutazione clinica e saranno invitati a partecipare a questo studio che prevede un campionamento aggiuntivo per scopi di ricerca clinica.

I pazienti con probabile IPF devono avere la polmonite interstiziale usuale (UIP) alla TAC e saranno classificati in base al trasferimento di gas (DLco corretto per l'emoglobina come descritto di seguito;

• Lieve (DLco>60)
• Moderato (DLco 40-60)
• Grave (DLco<40)

Volontari sani (età/sesso abbinati, non fumatori, senza una storia clinica di atopia).

Le popolazioni di pazienti includeranno:

• Probabile fibrosi polmonare idiopatica (IPF), n=30
• Pazienti con sarcoidosi, n=15
• Volontari sani n=15

Criterio di inclusione:

• Criteri di inclusione per probabile fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
• Pazienti adulti di sesso maschile o femminile di età compresa tra 40 e 85 anni
• Le donne in età fertile non devono essere incinte, pianificare una gravidanza o allattare.
• Padronanza della lingua inglese per poter dare il consenso informato.
• Probabile IPF che richiede la broncoscopia per confermare la diagnosi, concordato all'interno del team multidisciplinare locale (MDT)., secondo l'American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/American Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) linee guida (2018) (3)
• Diagnosi di malattia IPF negli ultimi 5 anni
• Solito polmonite interstiziale (UIP) su scansione HRCT.

• Criteri di funzionalità polmonare recenti:

  • Capacità vitale forzata (FVC) >40% del valore previsto.
  • Capacità polmonare di diffusione del monossido di carbonio (DLco) corretta per emoglobina >30% del valore previsto

Criteri di inclusione per la sarcoidosi

• Pazienti adulti di sesso maschile o femminile di età pari o superiore a 18 anni
• Le donne in età fertile non devono essere incinte, pianificare una gravidanza o allattare.
• Sintomi clinici, TAC e diagnosi bioptica della sarcoidosi
• Pazienti con malattia del parenchima polmonare e stadio polmonare II o superiore

• Criteri di funzionalità polmonare recenti

  • FVC>50% previsto
  • DLCO >40% previsto

Criteri di inclusione per Volontari Sani

• Età compresa tra 40 e 85 anni, età e sesso corrispondenti al gruppo con IPF
• Soggetti sani senza alcuna malattia che possa causare infiammazione
• Le donne in età fertile non devono essere incinte, pianificare una gravidanza o allattare.
• Attualmente non fumatori: vedi criteri di esclusione

Criteri di esclusione: criteri di esclusione per probabili pazienti affetti da IPF e sarcoidosi

Condizioni respiratorie diverse da IPF o sarcoidosi:

• Diagnosi confermata di malattia polmonare professionale
• Malattia polmonare indotta da farmaci o polmonite da ipersensibilità
• Malattie autoimmuni polmonari e sistemiche, inclusa la malattia del tessuto connettivo. Saranno esclusi i pazienti con profilo autoimmune ritenuto diagnostico per una specifica malattia del tessuto connettivo, anche in assenza di sintomi sistemici. Aumenti non specifici degli autoanticorpi, ad es. fattore reumatoide; anticorpo anti-nucleare ecc. non verranno utilizzati per escludere individui dallo studio.
• Asbestosi o altre malattie correlate all'amianto (placche pleuriche, mesotelioma, versamenti pleurici da amianto)
• Malattia polmonare granulomatosa.
• Ipertensione dell'arteria polmonare (PAH) che richiede un trattamento specifico.
• Malattia polmonare cronica ostruttiva (BPCO) predominante con volume espiratorio forzato in 1 secondo/capacità vitale forzata (FEV1/FVC) <0,70.
• Pazienti con tubercolosi attiva o infezione da tubercolosi latente trattata in modo incompleto
• Cancro ai polmoni
• Infezioni del tratto respiratorio superiore nelle ultime 6 settimane.

Condizioni sistemiche

• Storia di vasculite, malattia autoimmune o del tessuto connettivo
• Virus dell'immunodeficienza umana (HIV) noto o epatite virale cronica
• Malattie clinicamente significative (diverse da IPF o sarcoidosi) che possono alterare i biomarcatori respiratori: incluse altre malattie respiratorie, gastrointestinali, endocrine, ematologiche, cardiovascolari, genitourinarie, cutanee o neurologiche.
• Malattie maligne recenti o in corso.
• Difetti anatomici nasali significativi che impediscono il campionamento nasale: tra cui ipertrofia dei turbinati, deviazione maggiore del setto, poliposi nasale o sinusite ricorrente e difetti della mucosa nasale

Controindicazioni alla broncoscopia

Qualsiasi controindicazione alla broncoscopia come indicato nelle linee guida della British Thoracic Society (34)

Fumare

Verrà presa una cronologia dettagliata del fumo da tutti i partecipanti: per includere gli anni totali del pacchetto, il fumo nell'ultimo anno e il fumo nelle ultime 2 settimane.

La storia includerà sigarette, fumo di pipa, sigari, svapo e narghilè. Qualsiasi forma di fumo non è consentita entro 2 settimane dalla broncoscopia.

5.4.2 Criteri di esclusione per volontari sani

• Condizioni infiammatorie/immunologiche attuali. Qualsiasi malattia clinicamente significativa che possa alterare i biomarcatori respiratori: incluse malattie respiratorie, gastrointestinali, endocrine, ematologiche, cardiovascolari, genitourinarie, cutanee o neurologiche.
• Malattie maligne recenti o in corso.
• Difetti anatomici nasali significativi che impediscono il campionamento nasale: tra cui ipertrofia dei turbinati, deviazione maggiore del setto, poliposi nasale o sinusite ricorrente e difetti della mucosa nasale
• Infezioni del tratto respiratorio superiore nelle ultime 6 settimane.
• Fumare sigarette:

nessuna sigaretta nelle ultime 2 settimane non più di 10 sigarette nell'ultimo anno <10 anni storia di fumo nel pacchetto

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