Разработка методов отбора проб абсорбции из дыхательных путей (FIBRO-SAM)

Пациенты с вероятным диагнозом ИЛФ и саркоидозом будут включены. Пациенты с вероятным ИЛФ и саркоидозом будут выбраны из списков клиник для пациентов, проходящих бронхоскопию, как часть их клинической оценки, и они будут приглашены для участия в этом исследовании, которое включает в себя дополнительный отбор проб для целей клинического исследования.

Вероятные пациенты с ИЛФ должны иметь обычный интерстициальный пневмонит (ОИП) на КТ и будут классифицироваться по газообмену (DLco с поправкой на гемоглобин, как подробно описано ниже;

• Легкая (DLco>60)
• Умеренный (DLco 40-60)
• Тяжелая (DLco<40)

Здоровые добровольцы (подходящие по возрасту/полу, некурящие, без атопии в анамнезе).

Популяции пациентов будут включать:

• Вероятный идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), n = 30
• Пациенты с саркоидозом, n=15
• Здоровые добровольцы n = 15

Критерии включения:

• Критерии включения для вероятного идиопатического легочного фиброза (ИЛФ)
• Взрослые пациенты мужского или женского пола в возрасте от 40 до 85 лет
• Женщинам детородного возраста не следует беременеть, планировать беременность или кормить грудью.
• Владение английским языком, чтобы иметь возможность дать информированное согласие.
• Вероятная ИЛФ, требующая бронхоскопии для подтверждения диагноза, согласованного с местной междисциплинарной группой (MDT), согласно Американскому торакальному обществу/Европейскому респираторному обществу/Японскому респираторному обществу/Американской латинской торакальной ассоциации (ATS/ERS/JRS/ALAT) рекомендации (2018) (3)
• Диагноз заболевания ИЛФ в течение последних 5 лет
• Обычная интерстициальная пневмония (UIP) на КТВР.

• Недавние критерии функции легких:

  • Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) >40% от расчетного значения.
  • Диффузионная способность легких по моноксиду углерода (DLco) с поправкой на гемоглобин> 30% от расчетного значения

Критерии включения саркоидоза

• Взрослые пациенты мужского или женского пола в возрасте 18 лет и старше
• Женщинам детородного возраста не следует беременеть, планировать беременность или кормить грудью.
• Клинические симптомы, компьютерная томография и диагностика саркоидоза с помощью биопсии
• Пациенты с легочным паренхиматозным заболеванием и легочной стадией II или более

• Недавние критерии функции легких

  • ФЖЕЛ > 50% от должного
  • DLCO> 40% от прогноза

Критерии включения в программу Healthy Volunteers

• Возраст от 40 до 85 лет, возраст и пол в соответствии с группой с ИЛФ
• Здоровые субъекты без каких-либо заболеваний, которые могут вызвать воспаление
• Женщинам детородного возраста не следует беременеть, планировать беременность или кормить грудью.
• В настоящее время некурящие: см. критерии исключения

Критерии исключения: Критерии исключения для пациентов с вероятным ИЛФ и саркоидозом.

Респираторные состояния, отличные от ИЛФ или саркоидоза:

• Подтвержденный диагноз профессионального заболевания легких
• Медикаментозное заболевание легких или гиперчувствительный пневмонит
• Легочные и системные аутоиммунные заболевания, включая заболевания соединительной ткани. Пациенты с аутоиммунным профилем, считающимся диагностическим для определенного заболевания соединительной ткани, будут исключены даже при отсутствии системных симптомов. Неспецифическое повышение уровня аутоантител, например ревматоидный фактор; антинуклеарные антитела и т. д. не будут использоваться для исключения лиц из исследования.
• Асбестоз или другое заболевание, связанное с асбестом (плевральные бляшки, мезотелиома, асбестовый плевральный выпот)
• Гранулематозная болезнь легких.
• Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), требующая специфического лечения.
• Преобладающее хроническое обструктивное заболевание легких (ХОБЛ) с объемом форсированного выдоха за 1 секунду/форсированная жизненная емкость легких (ОФВ1/ФЖЕЛ) <0,70.
• Больные активным туберкулезом или не полностью вылеченной латентной туберкулезной инфекцией
• Рак легких
• Инфекции верхних дыхательных путей за последние 6 недель.

Системные условия

• Васкулит, аутоиммунное заболевание или заболевание соединительной ткани в анамнезе
• Известный вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) или хронический вирусный гепатит
• Клинически значимые заболевания (кроме ИЛФ или саркоидоза), которые могут изменить респираторные биомаркеры: включая другие респираторные, желудочно-кишечные, эндокринные, гематологические, сердечно-сосудистые, мочеполовые, кожные или неврологические заболевания.
• Недавние или текущие злокачественные заболевания.
• Значительные анатомические дефекты носа, препятствующие взятию проб из носа: в том числе гипертрофия носовых раковин, большое искривление носовой перегородки, полипоз носа или рецидивирующий синусит и дефекты слизистой оболочки носа

Бронхоскопия Противопоказания

Любые противопоказания к бронхоскопии, указанные в рекомендациях Британского торакального общества (34).

Курение

У всех участников будет собрана подробная история курения: включая общее количество лет пачки, курение в прошлом году и курение в течение последних 2 недель.

История будет включать в себя сигареты, курение трубки, сигары, вейпинг и кальян. Любая форма курения запрещена в течение 2 недель после бронхоскопии.

5.4.2 Критерии исключения для здоровых добровольцев

• Текущие воспалительные/иммунологические состояния. Любые клинически значимые заболевания, которые могут изменить респираторные биомаркеры: включая респираторные, желудочно-кишечные, эндокринные, гематологические, сердечно-сосудистые, мочеполовые, кожные или неврологические заболевания.
• Недавние или текущие злокачественные заболевания.
• Значительные анатомические дефекты носа, препятствующие взятию проб из носа: в том числе гипертрофия носовых раковин, большое искривление носовой перегородки, полипоз носа или рецидивирующий синусит и дефекты слизистой оболочки носа
• Инфекции верхних дыхательных путей за последние 6 недель.
• Курение сигарет:

не курил за последние 2 недели не более 10 сигарет за последний год курение в пачке <10 лет в течение всей жизни

-