Légúti abszorpciós mintavételi módszerek fejlesztése (FIBRO-SAM)

A valószínű IPF-vel és szarkoidózissal diagnosztizált betegeket is bevonjuk. A valószínű IPF-ben és szarkoidózisban szenvedő betegeket klinikai értékelésük részeként a bronchoszkópián átesett betegek klinikai listájáról választják ki, és felkérik őket, hogy vegyenek részt ebben a vizsgálatban, amely klinikai kutatási célokra további mintavételt jelent.

A valószínű IPF-ben szenvedő betegeknél szokásos interstitiális tüdőgyulladást (UIP) kell végezni a CT-vizsgálat során, és a gáztranszfer alapján osztályozzák őket (a hemoglobinra korrigált DLco az alábbiak szerint);

• Enyhe (DLco > 60)
• Mérsékelt (DLco 40-60)
• Súlyos (DLco<40)

Egészséges önkéntesek (kor/nem megfelelő, nemdohányzók, klinikai atópia nélkül).

A betegpopuláció a következőket tartalmazza:

• Valószínű idiopátiás tüdőfibrózis (IPF), n=30
• Szarkoidózisos betegek, n=15
• Egészséges önkéntesek n=15

Bevételi kritériumok:

• Bevonási kritériumok valószínű idiopátiás tüdőfibrózishoz (IPF)
• Felnőtt férfi vagy női betegek 40 és 85 év között
• Fogamzóképes korú nők nem lehetnek terhesek, terhességet terveznek vagy szoptatnak.
• Az angol nyelv ismerete a tájékozott beleegyezés megadásához.
• Valószínű IPF, amely bronchoszkópiát igényel a diagnózis megerősítéséhez, a helyi multidiszciplináris team (MDT) megállapodása alapján. Az American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/Amerikai Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) szerint iránymutatások (2018) (3)
• IPF betegség diagnózisa az elmúlt 5 évben
• Szokásos intersticiális tüdőgyulladás (UIP) a HRCT-vizsgálat során.

• Legutóbbi tüdőfunkciós kritériumok:

  • Kényszerített vitálkapacitás (FVC) a becsült érték >40%-a.
  • Szén-monoxid-diffundáló tüdőkapacitás (DLco) korrigált hemoglobinnal a becsült érték 30%-a felett

A szarkoidózis felvételi kritériumai

• Felnőtt férfi vagy női betegek 18 éves kor felett
• Fogamzóképes korú nők nem lehetnek terhesek, terhességet terveznek vagy szoptatnak.
• A szarkoidózis klinikai tünetei, CT-vizsgálat és biopsziás diagnózis
• Tüdőparenchymás betegségben szenvedő és II. vagy annál magasabb tüdőstádiumú betegek

• Legutóbbi tüdőfunkciós kritériumok

  • FVC >50% előre jelzett
  • DLCO >40% előrejelzés

Egészséges önkéntesek felvételi feltételei

• Életkor 40 és 85 év között, életkor és nem, hogy megfeleljen az IPF-es csoportnak
• Egészséges alanyok, olyan betegségek nélkül, amelyek gyulladást okozhatnak
• Fogamzóképes korú nők nem lehetnek terhesek, terhességet terveznek vagy szoptatnak.
• Jelenleg nemdohányzók: lásd a kizárási feltételeket

Kizárási kritériumok: Kizárási kritériumok valószínű IPF-es és szarkoidózisos betegeknél

Az IPF-től és a szarkoidózistól eltérő légzési betegségek:

• Foglalkozási tüdőbetegség megerősített diagnózisa
• Gyógyszer okozta tüdőbetegség vagy túlérzékenységi tüdőgyulladás
• Tüdő- és szisztémás autoimmun betegségek, beleértve a kötőszöveti betegségeket. Azok a betegek, akiknek autoimmun profilja egy adott kötőszöveti betegség diagnosztikájának tekinthető, még szisztémás tünetek hiányában is kizárásra kerül. Az autoantitestek nem specifikus emelkedése pl. rheumatoid faktor; antinukleáris antitestek stb. nem használhatók egyének kizárására a vizsgálatból.
• Azbesztózis vagy más azbeszttel kapcsolatos betegség (pleurális plakkok, mesothelioma, azbeszt pleurális folyadékgyülem)
• Granulomás tüdőbetegség.
• Speciális kezelést igénylő pulmonalis artériás hipertónia (PAH).
• Túlnyomórészt krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) 1 másodperc alatti kényszerített kilégzési térfogattal /forced vital kapacitás (FEV1/FVC) <0,70.
• Aktív tuberkulózisban vagy nem teljesen kezelt látens tuberkulózis fertőzésben szenvedő betegek
• Tüdőrák
• Felső légúti fertőzések az elmúlt 6 hétben.

Szisztémás állapotok

• Vasculitis, autoimmun vagy kötőszöveti betegség anamnézisében
• Ismert humán immunhiány vírus (HIV) vagy krónikus vírusos hepatitis
• Klinikailag jelentős betegségek (az IPF-en és a szarkoidózison kívül), amelyek megváltoztathatják a légúti biomarkereket: beleértve az egyéb légúti, gyomor-bélrendszeri, endokrin, hematológiai, szív- és érrendszeri, húgyúti, bőr- vagy neurológiai betegségeket.
• A közelmúltban vagy folyamatban lévő rosszindulatú betegségek.
• Jelentős orr-anatómiai hibák, amelyek megakadályozzák az orrmintavételt: beleértve a turbinák hipertrófiáját, a septum jelentős eltérését, az orrpolipózist vagy a visszatérő arcüreggyulladást és az orrnyálkahártya-defektusokat

Bronchoszkópia Ellenjavallatok

Bármilyen ellenjavallat a bronchoszkópiára a British Thoracic Society iránymutatásai szerint (34)

Dohányzó

Minden résztvevőtől részletes dohányzási előzményt veszünk: az összes csomagévet, az elmúlt évi dohányzást és az elmúlt 2 hét dohányzását.

A történelem magában foglalja a cigarettát, a pipázást, a szivart, a vapingot és a shishát. A hörgőtükrözést követő 2 héten belül tilos a dohányzás bármilyen formája.

5.4.2 Kizárási kritériumok egészséges önkéntesek számára

• Jelenlegi gyulladásos/immunológiai állapotok. Minden olyan klinikailag jelentős betegség, amely megváltoztathatja a légúti biomarkereket: beleértve a légzőszervi, gyomor-bélrendszeri, endokrin, hematológiai, szív- és érrendszeri, húgyúti, bőr- vagy neurológiai betegségeket.
• A közelmúltban vagy folyamatban lévő rosszindulatú betegségek.
• Jelentős orr-anatómiai hibák, amelyek megakadályozzák az orrmintavételt: beleértve a turbinák hipertrófiáját, a septum jelentős eltérését, az orrpolipózist vagy a visszatérő arcüreggyulladást és az orrnyálkahártya-defektusokat
• Felső légúti fertőzések az elmúlt 6 hétben.
• Dohányzás:

nem cigizett az elmúlt 2 hétben nem több mint 10 cigaretta az elmúlt évben <10 év élettartamú doboz dohányzás

-