Hengitysteiden absorptionäytteenottomenetelmien kehittäminen (FIBRO-SAM)

Mukaan otetaan potilaat, joilla on todennäköinen IPF ja sarkoidoosi. Potilaat, joilla on todennäköinen IPF ja sarkoidoosi, valitaan kliinisistä potilaista, joille tehdään bronkoskopia osana kliinistä arviointia, ja heidät kutsutaan osallistumaan tähän tutkimukseen, joka sisältää lisänäytteitä kliinistä tutkimusta varten.

Todennäköisillä IPF-potilailla on oltava tavallinen interstitiaalinen pneumoniitti (UIP) TT-skannauksessa ja ne luokitellaan kaasunsiirron perusteella (DLco korjattu hemoglobiinin suhteen alla kuvatulla tavalla;

• Lievä (DLco > 60)
• Keskitaso (DLco 40-60)
• Vaikea (DLco <40)

Terveet vapaaehtoiset (ikä/sukupuoli yhteensopivia, tupakoimattomia, joilla ei ole kliinistä atopiaa).

Potilaspopulaatioihin kuuluvat:

• Todennäköinen idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF), n=30
• Sarkoidoosipotilaat, n=15
• Terveet vapaaehtoiset n=15

Sisällyttämiskriteerit:

• Todennäköisen idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) mukaanottokriteerit
• 40–85-vuotiaat aikuiset mies- tai naispotilaat
• Hedelmällisessä iässä olevat naiset eivät saa olla raskaana, suunnittelevat raskautta tai imettävät.
• Englannin kielen taito voidakseen antaa tietoisen suostumuksen.
• Todennäköinen IPF, joka vaatii bronkoskopiaa diagnoosin vahvistamiseksi, sovittu paikallisessa monitieteisessä tiimissä (MDT). American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/ American Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) mukaan ohjeet (2018) (3)
• IPF-taudin diagnoosi viimeisen 5 vuoden aikana
• Tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume (UIP) HRCT-skannauksessa.

• Viimeaikaiset keuhkojen toimintakriteerit:

  • Pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC) >40 % ennustetusta arvosta.
  • Hiilimonoksidia diffuusoiva keuhkokapasiteetti (DLco) korjattu hemoglobiinilla > 30 % ennustetusta arvosta

Sarkoidoosin sisällyttämiskriteerit

• 18-vuotiaat ja sitä vanhemmat aikuiset mies- tai naispotilaat
• Hedelmällisessä iässä olevat naiset eivät saa olla raskaana, suunnittelevat raskautta tai imettävät.
• Sarkoidoosin kliiniset oireet, TT-skannaus ja biopsiadiagnoosi
• Potilaat, joilla on keuhkojen parenkyymisairaus ja keuhkovaihe II tai enemmän

• Viimeaikaiset keuhkojen toimintakriteerit

  • FVC > 50 % ennustettu
  • DLCO >40 % ennustettu

Terveiden vapaaehtoisten osallistumiskriteerit

• Ikä 40-85 vuotta, ikä ja sukupuoli IPF-ryhmän mukaan
• Terveet koehenkilöt ilman sairauksia, jotka voivat aiheuttaa tulehdusta
• Hedelmällisessä iässä olevat naiset eivät saa olla raskaana, suunnittelevat raskautta tai imettävät.
• Tällä hetkellä tupakoimattomat: katso poissulkemiskriteerit

Poissulkemiskriteerit: Poissulkemiskriteerit todennäköisille IPF- ja sarkoidoosipotilaille

Muut hengityssairaudet kuin IPF tai sarkoidoosi:

• Vahvistettu diagnoosi ammatillisesta keuhkosairaudesta
• Lääkkeiden aiheuttama keuhkosairaus tai yliherkkyyskeuhkotulehdus
• Keuhkojen ja systeeminen autoimmuunisairaus, mukaan lukien sidekudossairaus. Potilaat, joiden autoimmuuniprofiili katsotaan diagnostisiksi tietylle sidekudossairaudelle, suljetaan pois, vaikka systeemisiä oireita ei olisikaan. Autovasta-aineiden epäspesifiset nousut esim. reumatekijä; ydinvasta-aineita jne. ei käytetä yksilöiden sulkemiseen pois tutkimuksesta.
• Asbestoosi tai muu asbestiin liittyvä sairaus (keuhkopussin plakit, mesoteliooma, asbestikeuhkopussin effuusio)
• Granulomatoottinen keuhkosairaus.
• Keuhkovaltimon hypertensio (PAH), joka vaatii erityistä hoitoa.
• Vallitseva krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD), jossa pakotettu uloshengitystilavuus 1 sekunnissa / pakotettu vitaalikapasiteetti (FEV1/FVC) <0,70.
• Potilaat, joilla on aktiivinen tuberkuloosi tai puutteellisesti hoidettu piilevä tuberkuloosiinfektio
• Keuhkosyöpä
• Ylempien hengitysteiden infektiot viimeisen 6 viikon aikana.

Systeemiset olosuhteet

• Aiempi vaskuliitti, autoimmuunisairaus tai sidekudossairaus
• Tunnettu ihmisen immuunikatovirus (HIV) tai krooninen virushepatiitti
• Kliinisesti merkittävät sairaudet (muut kuin IPF tai sarkoidoosi), jotka voivat muuttaa hengityselinten biomarkkereita: mukaan lukien muut hengitysteiden, maha-suolikanavan, endokriiniset, hematologiset, sydän- ja verisuonitaudit, urogenitaali-, iho- tai neurologiset sairaudet.
• Viimeaikaiset tai meneillään olevat pahanlaatuiset sairaudet.
• Merkittävät nenän anatomiset viat, jotka estävät nenän näytteenoton: mukaan lukien turbinaattien hypertrofia, suuri väliseinän poikkeama, nenän polypoosi tai toistuva poskiontelotulehdus ja nenän limakalvovauriot

Bronkoskooppi Vasta-aiheet

Bronkoskoopian vasta-aiheet British Thoracic Societyn ohjeiden mukaisesti (34)

Tupakointi

Kaikilta osallistujilta otetaan yksityiskohtainen tupakointihistoria: mukaan lukien pakkausvuodet, tupakointi viimeisen vuoden ajalta ja tupakointi viimeisen 2 viikon ajalta.

Historiaan kuuluvat tupakat, piippujen polttaminen, sikarit, höyrystys ja vesipiippu. Kaikenlainen tupakointi ei ole sallittua 2 viikon kuluessa bronkoskoopiasta.

5.4.2 Terveiden vapaaehtoisten poissulkemiskriteerit

• Nykyiset tulehdukselliset/immunologiset tilat. Kaikki kliinisesti merkittävät sairaudet, jotka voivat muuttaa hengitysteiden biomarkkereita: mukaan lukien hengityselinten, maha-suolikanavan, endokriiniset, hematologiset, sydän- ja verisuonitaudit, urogenitaali-, iho- tai neurologiset sairaudet.
• Viimeaikaiset tai meneillään olevat pahanlaatuiset sairaudet.
• Merkittävät nenän anatomiset viat, jotka estävät nenän näytteenoton: mukaan lukien turbinaattien hypertrofia, suuri väliseinän poikkeama, nenän polypoosi tai toistuva poskiontelotulehdus ja nenän limakalvovauriot
• Ylempien hengitysteiden infektiot viimeisen 6 viikon aikana.
• Tupakanpoltto:

ei savukkeita viimeisen 2 viikon aikana enintään 10 savuketta viimeisen vuoden aikana <10 vuotta elinikäinen pakkaushistoria tupakointi

-