Rozwój metod pobierania próbek z dróg oddechowych (FIBRO-SAM)

Pacjenci ze zdiagnozowanym prawdopodobnym IPF i sarkoidozą zostaną uwzględnieni. Pacjenci z prawdopodobnym IPF i sarkoidozą zostaną wybrani z list klinik dla pacjentów poddawanych bronchoskopii w ramach ich oceny klinicznej i zostaną zaproszeni do udziału w tym badaniu, które obejmuje dodatkowe pobieranie próbek do celów badań klinicznych.

Prawdopodobni pacjenci z IPF muszą mieć zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP) w tomografii komputerowej i zostaną sklasyfikowani na podstawie przeniesienia gazu (DLco skorygowane o hemoglobinę, jak opisano poniżej;

• Łagodny (DLco>60)
• Umiarkowane (DLco 40-60)
• Ciężkie (DLco<40)

Zdrowi ochotnicy (dopasowani wiekowo/płciowo, niepalący, bez historii klinicznej atopii).

Populacje pacjentów będą obejmować:

• Prawdopodobne idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), n=30
• Pacjenci z sarkoidozą, n=15
• Zdrowi ochotnicy n=15

Kryteria przyjęcia:

• Kryteria włączenia dla prawdopodobnego idiopatycznego włóknienia płuc (IPF)
• Dorośli mężczyźni lub kobiety w wieku od 40 do 85 lat
• Kobiety w wieku rozrodczym nie powinny być w ciąży, planować ciążę ani karmić piersią.
• Znajomość języka angielskiego umożliwiająca wyrażenie świadomej zgody.
• Prawdopodobne IPF wymagające bronchoskopii w celu potwierdzenia rozpoznania, uzgodnione w lokalnym zespole multidyscyplinarnym (MDT).,według American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/American Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) wytyczne (2018) (3)
• Rozpoznanie choroby IPF w ciągu ostatnich 5 lat
• Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP) na skanie HRCT.

• Ostatnie kryteria funkcji płuc:

  • Natężona pojemność życiowa (FVC) >40% wartości przewidywanej.
  • Pojemność płuc dyfuzyjna tlenku węgla (DLco) skorygowana o hemoglobinę >30% wartości przewidywanej

Kryteria włączenia dla sarkoidozy

• Dorośli pacjenci płci męskiej lub żeńskiej w wieku 18 lat i starsi
• Kobiety w wieku rozrodczym nie powinny być w ciąży, planować ciążę ani karmić piersią.
• Objawy kliniczne, tomografia komputerowa i biopsja rozpoznanie sarkoidozy
• Pacjenci z chorobą miąższu płuc i płucnym stadium II lub wyższym

• Najnowsze kryteria funkcji płuc

  • FVC>50% przewidywane
  • DLCO >40% prognozy

Kryteria włączenia dla zdrowych ochotników

• Wiek od 40 do 85 lat, wiek i płeć pasujące do grupy z IPF
• Zdrowe osoby bez żadnych chorób mogących powodować stany zapalne
• Kobiety w wieku rozrodczym nie powinny być w ciąży, planować ciążę ani karmić piersią.
• Obecnie niepalący: patrz kryteria wykluczenia

Kryteria wykluczenia: Kryteria wykluczenia dla prawdopodobnych pacjentów z IPF i sarkoidozą

Choroby układu oddechowego inne niż IPF lub sarkoidoza:

• Potwierdzona diagnoza zawodowej choroby płuc
• Polekowa choroba płuc lub zapalenie płuc z nadwrażliwości
• Płuc i ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna, w tym choroba tkanki łącznej. Pacjenci z profilem autoimmunologicznym uznanym za diagnostyczny dla określonej choroby tkanki łącznej zostaną wykluczeni, nawet w przypadku braku objawów ogólnoustrojowych. Niespecyficzne wzrosty autoprzeciwciał, np. czynnik reumatoidalny; przeciwciała przeciwjądrowe itp. nie będą wykorzystywane do wykluczenia osobników z badania.
• Pylica azbestowa lub inna choroba związana z azbestem (blaszki opłucnej, międzybłoniak, wysięk opłucnowy azbestu)
• Ziarniniakowa choroba płuc.
• Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) wymagające specyficznego leczenia.
• Dominująca przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) z natężoną objętością wydechową w ciągu 1 sekundy / natężoną pojemnością życiową (FEV1/FVC) <0,70.
• Pacjenci z czynną gruźlicą lub niekompletnie leczonym utajonym zakażeniem gruźlicą
• Rak płuc
• Infekcje górnych dróg oddechowych w ciągu ostatnich 6 tygodni.

Warunki systemowe

• Historia zapalenia naczyń, choroby autoimmunologicznej lub tkanki łącznej
• Znany ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV) lub przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby
• Klinicznie istotne choroby (inne niż IPF lub sarkoidoza), które mogą zmienić biomarkery oddechowe: w tym inne choroby układu oddechowego, żołądkowo-jelitowego, hormonalnego, hematologicznego, sercowo-naczyniowego, moczowo-płciowego, skórnego lub neurologicznego.
• Niedawne lub trwające choroby nowotworowe.
• Istotne wady anatomiczne nosa uniemożliwiające pobranie próbki z nosa: w tym przerost małżowin nosowych, duże skrzywienie przegrody nosa, polipowatość nosa lub nawracające zapalenie zatok i ubytki błony śluzowej nosa

Przeciwwskazania do bronchoskopii

Wszelkie przeciwwskazania do bronchoskopii określone w wytycznych British Thoracic Society (34)

Palenie

Od wszystkich uczestników zostanie pobrana szczegółowa historia palenia: obejmująca wszystkie lata palenia, palenie w ubiegłym roku i palenie w ciągu ostatnich 2 tygodni.

Historia obejmie papierosy, palenie fajki, cygara, vaping i shishę. Wszelkie formy palenia są zabronione w ciągu 2 tygodni od bronchoskopii.

5.4.2 Kryteria wykluczenia zdrowych ochotników

• Obecne stany zapalne/immunologiczne. Wszelkie istotne klinicznie choroby, które mogą zmieniać biomarkery oddechowe: w tym choroby układu oddechowego, żołądkowo-jelitowego, hormonalnego, hematologicznego, sercowo-naczyniowego, moczowo-płciowego, skórnego lub neurologicznego.
• Niedawne lub trwające choroby nowotworowe.
• Istotne wady anatomiczne nosa uniemożliwiające pobranie próbki z nosa: w tym przerost małżowin nosowych, duże skrzywienie przegrody nosa, polipowatość nosa lub nawracające zapalenie zatok i ubytki błony śluzowej nosa
• Infekcje górnych dróg oddechowych w ciągu ostatnich 6 tygodni.
• Palenie papierosów:

nie paliłem papierosów w ciągu ostatnich 2 tygodni nie więcej niż 10 papierosów w ciągu ostatniego roku <10 lat palenie papierosów w życiu

-