Udvikling af prøveudtagningsmetoder for luftvejsabsorption (FIBRO-SAM)

Patienter diagnosticeret med sandsynlig IPF og sarkoidose vil blive inkluderet. Patienter med sandsynlig IPF og sarkoidose vil blive udvalgt fra kliniklister for patienter, der gennemgår bronkoskopi som en del af deres kliniske vurdering, og de vil blive inviteret til at deltage i denne undersøgelse, der involverer yderligere prøveudtagning til kliniske forskningsformål.

Sandsynlige IPF-patienter skal have sædvanlig interstitiel pneumonitis (UIP) på CT-scanning og vil blive underklassificeret ved gasoverførsel (DLco korrigeret for hæmoglobin som beskrevet nedenfor;

• Mild (DLco>60)
• Moderat (DLco 40-60)
• Alvorlig (DLco<40)

Raske frivillige (alders/kønsmatchede, ikke-rygere, uden atopi i anamnesen).

Patientpopulationerne vil omfatte:

• Sandsynlig idiopatisk lungefibrose (IPF), n=30
• Sarcoidosepatienter, n=15
• Sunde frivillige n=15

Inklusionskriterier:

• Inklusionskriterier for sandsynlig idiopatisk lungefibrose (IPF)
• Voksne mandlige eller kvindelige patienter i alderen 40 til 85 år
• Kvinder i den fødedygtige alder bør ikke være gravide, planlægge at blive gravide eller amme.
• Behersker det engelske sprog for at kunne give informeret samtykke.
• Sandsynlig IPF, der kræver bronkoskopi for at bekræfte diagnosen, aftalt inden for det lokale multidisciplinære team (MDT), ifølge American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/ American Latin Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) retningslinjer (2018) (3)
• IPF sygdomsdiagnose inden for de seneste 5 år
• Almindelig Interstitiel Pneumoni (UIP) på HRCT-scanning.

• Seneste lungefunktionskriterier:

  • Forceret vitalkapacitet (FVC) >40 % af forudsagt værdi.
  • Kulmonoxiddiffunderende lungekapacitet (DLco) korrigeret for hæmoglobin >30 % af forudsagt værdi

Inklusionskriterier for sarkoidose

• Voksne mandlige eller kvindelige patienter i alderen 18 år og derover
• Kvinder i den fødedygtige alder bør ikke være gravide, planlægge at blive gravide eller amme.
• Kliniske symptomer, CT-scanning og biopsidiagnose af sarkoidose
• Patienter med lungeparenkymsygdom og lungestadium II eller mere

• Nylige lungefunktionskriterier

  • FVC>50 % forudsagt
  • DLCO >40 % forudsagt

Inklusionskriterier for sunde frivillige

• Alder mellem 40 og 85 år, alder og køn for at matche gruppen med IPF
• Sunde forsøgspersoner uden sygdomme, der kan forårsage betændelse
• Kvinder i den fødedygtige alder bør ikke være gravide, planlægge at blive gravide eller amme.
• I øjeblikket ikke-rygere: se eksklusionskriterier

Eksklusionskriterier: Eksklusionskriterier for sandsynlige IPF- og sarkoidosepatienter

Anden vejrtrækningstilstande end IPF eller sarkoidose:

• Bekræftet diagnose af erhvervsbetinget lungesygdom
• Lægemiddelinduceret lungesygdom eller overfølsomhedspneumonitis
• Lunge og systemisk autoimmun sygdom, herunder bindevævssygdom. Patienter med en autoimmun profil, der anses for diagnostisk for en specifik bindevævssygdom, vil blive udelukket, selv i fravær af systemiske symptomer. Ikke-specifikke stigninger i autoantistoffer, f.eks. reumatoid faktor; anti-nuklear antistof etc. vil ikke blive brugt til at udelukke individer fra undersøgelsen.
• Asbestose eller anden asbestrelateret sygdom (pleurale plaques, lungehindekræft, asbestpleurale effusioner)
• Granulomatøs lungesygdom.
• Pulmonal arteriehypertension (PAH), der kræver en specifik behandling.
• Fremherskende kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) med forceret ekspiratorisk volumen på 1 sekund / forceret vitalkapacitet (FEV1/FVC) <0,70.
• Patienter med aktiv tuberkulose eller ufuldstændigt behandlet latent tuberkuloseinfektion
• Lungekræft
• Øvre luftvejsinfektioner inden for de seneste 6 uger.

Systemiske forhold

• Anamnese med vaskulitis, autoimmun eller bindevævssygdom
• Kendt human immundefektvirus (HIV) eller kronisk viral hepatitis
• Klinisk signifikante sygdomme (bortset fra IPF eller sarkoidose), der kan ændre respiratoriske biomarkører: herunder andre respiratoriske, gastrointestinale, endokrine, hæmatologiske, kardiovaskulære, genitourinære, hud- eller neurologiske sygdomme.
• Nylige eller igangværende maligne sygdomme.
• Væsentlige nasale anatomiske defekter, der forhindrer næseprøvetagning: inklusive hypertrofi af turbinater, større septumafvigelse, nasal polypose eller tilbagevendende bihulebetændelse og næseslimhindefejl

Bronkoskopi kontraindikationer

Enhver kontraindikation for bronkoskopi som beskrevet i British Thoracic Societys retningslinjer (34)

Rygning

En detaljeret rygehistorie vil blive taget fra alle deltagere: for at inkludere samlede pakkeår, rygning i det seneste år og rygning i de seneste 2 uger.

Historien vil omfatte cigaretter, piberygning, cigarer, vaping og shisha. Enhver form for rygning er ikke tilladt inden for 2 uger efter bronkoskopi.

5.4.2 Eksklusionskriterier for sunde frivillige

• Aktuelle inflammatoriske/immunologiske tilstande. Alle klinisk signifikante sygdomme, der kan ændre respiratoriske biomarkører: herunder respiratoriske, gastrointestinale, endokrine, hæmatologiske, kardiovaskulære, genitourinære, hud- eller neurologiske sygdomme.
• Nylige eller igangværende maligne sygdomme.
• Væsentlige nasale anatomiske defekter, der forhindrer næseprøvetagning: inklusive hypertrofi af turbinater, større septumafvigelse, nasal polypose eller tilbagevendende bihulebetændelse og næseslimhindefejl
• Øvre luftvejsinfektioner inden for de seneste 6 uger.
• Cigaretrygning:

ingen cigaretter inden for de sidste 2 uger ikke mere end 10 cigaretter inden for det seneste år <10 års levetid på rygning

-