慢性家庭机械通气中的呼吸机相关损伤 (VAI)

理由：

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种以气道和肺实质损伤为特征的进行性炎症性疾病。 在终末期疾病患者可能会出现慢性高碳酸血症性呼吸衰竭，但这种疾病特征在其他终末期肺部疾病（例如肺纤维化患者）中并不常见。 慢性高碳酸血症呼吸衰竭发展的潜在过程尚不完全清楚，呼吸肌改变的作用也不清楚。

具有高强度通气设置的家庭无创通气 (HI-NIV) 已被证明对这些严重的 COPD 患者有效。 然而，在因各种原因在重症监护病房接受机械通气的患者中，高强度通气，尤其是高潮气量，已被证明会导致呼吸机相关的肺和膈肌损伤。 然而，这是否发生在家庭高强度 NIV 中，是完全未知的。

目的：本研究的目的是深入了解：

A. 改变终末期呼吸系统疾病的呼吸肌，比较 COPD 与肺纤维化引起的限制性肺病 (RLD) B. 长期 HI-NIV 对严重 COPD 患者呼吸肌的影响；即单横膈膜和肋间肌纤维和肺的收缩强度和结构；即肺泡结构、损伤和炎症，通过比较接受长期 NIV 治疗的 COPD 患者和未接受长期 NIV 治疗的 COPD 患者。

研究设计：为了对此进行调查，研究人员将在一项小型试点队列研究中纳入接受肺移植的患者。 在这些患者中，有可用的肺组织，将在肺移植手术期间进行呼吸肌活检。

研究人群：因 COPD 或 RLD 的潜在诊断而被列为肺移植的患者将被要求参与。 将包括三组：因肺纤维化导致 RLD 的患者、在肺移植前接受过长期 NIV 治疗的 COPD 患者和未接受长期 NIV 治疗的 COPD 患者。 一旦进行肺移植，患者将被确定在内。

主要研究参数/终点：该研究是一项探索性试点研究。 该研究旨在获取有关呼吸肌和肺以及气道病理学的数据，以便在观察到重要结果时建立更大规模的前瞻性试验，以调查临床结果和呼吸肌/肺的病理学。 单膈肌和肋间肌纤维的收缩强度和结构以及肺损伤；即，将研究肺泡结构以及肺泡中的损伤和炎症。