一项评估优特克单抗治疗鱼鳞病患者疗效和安全性的开放标签和长期扩展研究

纳入标准：

• 受试者已提供知情同意书； 18 岁以下患者的父母同意书（加上年龄≥ 12 岁和 < 18 岁的受试者的同意书）。
• 受试者在筛选时至少年满 6 岁。

• 在筛查访问之前，女性必须：

  • 绝经后，定义为

    ≥ 45 岁且闭经至少 18 个月，或

  • ≥ 45 岁，闭经至少 6 个月且血清 FSH 水平 > 40 IU/mL 或
  • 具有生育潜力，在这种情况下，她必须至少满足以下条件之一：

手术绝育（已进行子宫切除术或双侧卵巢切除术、输卵管结扎术，或无法怀孕），或

如果异性恋活跃，采用高效的避孕方法，包括激素处方口服避孕药、避孕注射剂、避孕贴、宫内节育器、双重屏障方法（例如，避孕套、隔膜或宫颈帽，以及杀精泡沫、乳膏、薄膜，凝胶或栓剂），或男性伴侣绝育，符合当地关于对参与临床试验的受试者使用节育方法的规定，在最后一次给予研究药物后的 16 周内，

要么

异性恋不活跃。 禁欲是一种可接受的避孕方式。

注意：如果女性参与者的生育潜力在研究开始后发生变化（例如，初潮前的女性经历了初潮），或者如果在筛选时没有异性恋活跃的有生育潜力的女性变得异性活跃，他们必须同意使用一种高效的方法节育，如上所述。

有生育潜力的女性参与者（月经和非手术绝育），必须在筛选时进行血清 β-人绒毛膜促性腺激素 (ᵦ-hCG) 妊娠试验阴性，并在第 0 周（筛选访问之前）进行阴性尿妊娠试验，并且同意不在研究期间和最后一次给予研究药物后的 16 周内，为辅助生殖目的捐献卵子（卵子、卵母细胞）。

• 未经手术绝育且与有生育能力的女性发生异性恋的男性参与者必须同意使用屏障避孕方法（例如，带有杀精泡沫/凝胶/薄膜/乳膏/栓剂的避孕套）并且在期间不捐献精子研究以及最后一次接受研究药物后的 16 周。 请注意，在最后一次研究药物给药后至少 16 周内，所有与怀孕伴侣性活跃的男性受试者也必须使用屏障方法。

• 受试者必须有明确的鱼鳞病/鱼鳞病临床诊断，并且已经完成基因分型或愿意接受基因分型（进入研究不需要基因分型结果）。
• 受试者必须至少有与他/她的鱼鳞病/鱼鳞病相关的中度红斑（ISS-红斑评分≥2）。
• 受试者必须根据基线实验室检测（化学和血液学）、病史和体检在临床上判断为具有免疫能力。
• 受试者的 QuantiFERON®-TB gold、乙型肝炎、丙型肝炎和 HIV 实验室检测基线均为阴性。

排除标准：

• 无法提供知情同意或同意的受试者（或者如果 < 18 岁则未获得合法授权代表的同意）。
• 患有寻常型鱼鳞病或 X 连锁隐性鱼鳞病的受试者。
• 已知对优特克单抗或其产品过敏的受试者。
• 怀孕或哺乳或正在考虑怀孕的女性受试者。
• 先前曾使用靶向 IL-12/IL-23 单克隆抗体的受试者。
• 在基线前 4 周内使用过全身性类视黄醇或全身性抗炎剂的受试者。
• 在过去一周内使用过局部类固醇、在过去 24 小时内使用过类视黄醇或角质层分离剂的受试者。
• 有活动性感染或近期严重感染史、恶性肿瘤或恶性肿瘤病史、近期免疫接种活疫苗或任何严重、进行性或不受控制的肾、肝、血液、内分泌、肺、心脏、神经、精神或脑疾病的受试者, 或其体征或症状
• 筛选时未满 6 岁的受试者。