受淋巴管平滑肌瘤病影响的患者的睡眠模式
淋巴管平滑肌瘤病 (LAM) 是一种罕见的进行性肺病，病因不明，几乎只影响女性。 它的特点是囊性放射学肺模式和其他部位或器官可能存在血管平滑肌脂肪瘤。 在功能上，LAM 与气道阻塞或限制以及进行性低氧血症直至慢性呼吸衰竭有关。
到目前为止，还没有研究调查这些患者在睡眠期间是否表现出睡眠状况和气体交换的变化，以及这些变化是否与疾病的严重程度有关。 这项前瞻性和先导性研究的目的是评估睡眠期间呼吸力学的生理改变是否与 LAM 的多导睡眠图改变有关。
研究概览
详细说明
淋巴管平滑肌瘤病 (LAM) 是一种罕见的进行性疾病，主要影响具有囊性放射学模式的肺，并且可能与肾脏或其他部位的血管平滑肌脂肪瘤以及脑膜瘤的发生率增加有关。 散发性 LAM 患者通常为女性（发病率约为成年女性的 1/400.000）。 与结节性硬化症相关的 LAM 可能会影响男性、女性和儿童。
LAM 患者的功能特征是阻塞性或限制性综合征，导致患者出现低氧血症和慢性呼吸衰竭，因此这些患者的生活质量 (QoL) 会受到呼吸困难的影响。 在 LAM 病史的进展过程中，低氧血症会导致继发性肺动脉高压 (PH) 的发展，从而加重损害。
睡眠期间通气神经控制的改变与解剖学倾向相结合，导致上气道阻力和生理去饱和的睡眠相关变化。 在健康受试者中，这些特征几乎完全代偿，但在 LAM 患者中，可能导致气道阻塞和/或病理性氧饱和度下降，而这些是可以控制的。 到目前为止，还没有研究将 LAM 患者的睡眠结构和相关血气交换的变化与疾病严重程度联系起来。
这项初步研究调查了睡眠期间呼吸的生理变化是否会导致 LAM 患者的睡眠障碍，通过多导睡眠图 (PSG) 的异常和 LAM 的 ih 睡眠障碍与呼吸功能异常和疾病严重程度相关联。
研究类型
注册 (预期的)
阶段
- 不适用
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名：Stefano Nava, MD-FERS
- 电话号码：00390512143253
- 邮箱：stefano.nava@aosp.bo.it
研究联系人备份
- 姓名：Irene Prediletto, MD-PhD
- 电话号码：00390512143253
- 邮箱：irene.prediletto@aosp.bo.it
学习地点
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Bologna、意大利、40138
- 招聘中
- Azienda ospedaliero-universitaria di Bologna
-
接触：
- Stefano Nava, MD
- 电话号码：00390512143253
- 邮箱：stefano.nava@aosp.bo.it
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接触：
- 电话号码：00390512143253
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
描述
纳入标准：
- 根据现行指南确诊 LAM
- 知情同意参加的标志
排除标准：
- 存在急性或慢性呼吸衰竭
- 使用长期氧疗
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：放映
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
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实验性的：LAM 患者的 PSG
受 LAM 影响的患者接受了整夜 PSG
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确诊为 LAM 的患者接受了整夜的多导睡眠监测。
存在急性或慢性呼吸衰竭或使用长期氧疗被视为排除标准
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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LAM 中睡眠障碍的患病率
大体时间：1年
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该项目的目的是评估受 LAM 影响的患者是否存在睡眠障碍（睡眠期间氧去饱和和/或睡眠呼吸暂停或呼吸不足）。
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1年
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睡眠相关疾病与通过肺量计测量的 LAM 严重程度之间的相关性
大体时间：1年
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该项目的另一个目标是根据通过功能障碍测量的 LAM 的严重程度，对睡眠相关疾病（睡眠期间氧饱和度降低、睡眠呼吸暂停或呼吸不足）的存在进行分层。
通过在 PSG 时进行的肺活量测定，研究人群将分为：有限制性异常的受试者和没有改变的受试者。
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1年
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睡眠相关障碍与 LAM 严重程度之间的相关性，通过第一秒用力呼气量 (FEV1) 的年度下降来衡量
大体时间：1年
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该项目的另一个目的是根据 LAM 的严重程度（通过第一秒用力呼气量 (FEV1) 的年度下降来衡量）对睡眠相关疾病（睡眠期间氧饱和度降低、睡眠呼吸暂停或呼吸不足）进行分层，表示以毫升/年为单位。
将测量 FEV1 的年度下降，减去 PSG 测试时的 FEV1 值 (ml) 减去诊断时的 FEV1 值 (ml)，然后除以疾病持续时间（年）。
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1年
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睡眠相关疾病与通过动脉血气交换测量的 LAM 严重程度之间的相关性
大体时间：1年
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该项目的另一个目标是根据通过动脉血气交换值测量的 LAM 严重程度对睡眠相关疾病（睡眠期间氧饱和度降低、睡眠呼吸暂停或呼吸不足）的存在进行分层：氧分压（PaO2 - mmHg），二氧化碳分压 (PaCO2 - mmHg)、氧饱和度 (SatO2, %)。
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1年
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睡眠相关障碍与临床参数之间的相关性
大体时间：1年
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此外，另一个目的是根据受 LAM 影响的患者的年龄、性别、体重指数 (BMI)、合并症来评估睡眠障碍（睡眠期间氧饱和度降低、睡眠呼吸暂停或呼吸不足）的分布。 BMI 将使用 PSG 时的身高 (mt) 和体重 (Kg) 来计算，并以 Kg/m^2 表示。 |
1年
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：Stefano Nava, MD-FERS、AOSP - Azienda Ospedaliero Universitaria Di Bologna
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (预期的)
研究完成 (预期的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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