Особенности сна у больных лимфангиолейомиоматозом
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое прогрессирующее заболевание легких неизвестной этиологии, поражающее почти исключительно женщин. Он характеризуется кистозной рентгенологической картиной легких и возможным наличием ангиомиолипом в других местах или органах. Функционально ЛАМ ассоциируется с обструкцией или рестрикцией дыхательных путей и прогрессирующей гипоксемией вплоть до хронической дыхательной недостаточности.
До сих пор нет исследований, в которых изучалось бы, проявляются ли во время сна у этих пациентов изменения в профиле сна и газообмене и связаны ли эти изменения с тяжестью заболевания. Цель исследования, проспективного и пилотного, состоит в том, чтобы оценить, связана ли физиологическая модификация дыхательной механики во время сна с полисомнографическими изменениями при ЛАМ.
Обзор исследования
Статус
Вмешательство/лечение
Подробное описание
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое прогрессирующее заболевание, поражающее преимущественно легкие с кистозной рентгенологической картиной и может быть связано с ангиомиолипомами в почках или в других местах и повышенной частотой менингиом. Пациенты со спорадическим ЛАМ обычно женского пола (заболеваемость около 1/400 000 взрослых женщин). ЛАМ, связанный с туберозным склерозом, может поражать мужчин, женщин и детей.
Пациенты с ЛАМ функционально характеризуются обструктивным или рестриктивным синдромом, который приводит пациентов к гипоксемии и хронической дыхательной недостаточности, поэтому на качество жизни (КЖ) этих пациентов влияет одышка. Гипоксемия способствует развитию вторичной легочной гипертензии (ЛГ) при прогрессировании ЛАМ в анамнезе, усугубляя повреждение.
Изменения в нервном контроле вентиляции во время сна в сочетании с анатомической предрасположенностью приводят к связанным со сном изменениям сопротивления верхних дыхательных путей и физиологической десатурации. У здоровых людей эти признаки почти полностью компенсированы, но у пациентов с ЛАМ могут привести к обструкции дыхательных путей и/или патологической десатурации кислорода, которую можно контролировать. До сих пор никто не исследовал изменения в архитектуре сна и связанный с ним газообмен крови у пациентов с ЛАМ, связывая эти изменения с тяжестью заболевания.
В этом пилотном исследовании исследуется, приводят ли физиологические изменения дыхания во время сна к нарушениям сна у пациентов с ЛАМ, измеряемым с помощью аномалий в полисомнографии (ПСГ), и их нарушения сна при ЛАМ связаны с респираторными функциональными нарушениями и тяжестью заболевания.
Тип исследования
Регистрация (Ожидаемый)
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
Контакты исследования
- Имя: Stefano Nava, MD-FERS
- Номер телефона: 00390512143253
- Электронная почта: stefano.nava@aosp.bo.it
Учебное резервное копирование контактов
- Имя: Irene Prediletto, MD-PhD
- Номер телефона: 00390512143253
- Электронная почта: irene.prediletto@aosp.bo.it
Места учебы
-
-
-
Bologna, Италия, 40138
- Рекрутинг
- Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
-
Контакт:
- Stefano Nava, MD
- Номер телефона: 00390512143253
- Электронная почта: stefano.nava@aosp.bo.it
-
Контакт:
- Номер телефона: 00390512143253
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Описание
Критерии включения:
- подтвержденный диагноз ЛАМ в соответствии с текущими рекомендациями
- знак информированного согласия на участие
Критерий исключения:
- наличие острой или хронической дыхательной недостаточности
- применение длительной оксигенотерапии
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Скрининг
- Распределение: Н/Д
- Интервенционная модель: Одногрупповое задание
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Экспериментальный: ПСГ у пациентов с ЛАМ
Пациентам с ЛАМ проводили ночную ПСГ.
|
Пациентам с подтвержденным диагнозом ЛАМ проводили ночную полисомнографию.
Критериями исключения считаются наличие острой или хронической дыхательной недостаточности или использование длительной оксигенотерапии.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
распространенность нарушений сна при ЛАМ
Временное ограничение: 1 год
|
Цель проекта — оценить наличие нарушений сна (кислородная дестарация во время сна и/или апноэ или гипопноэ во сне) у пациентов с ЛАМ.
|
1 год
|
|
корреляция между расстройствами, связанными со сном, и тяжестью ЛАМ, измеренной с помощью спирометрии
Временное ограничение: 1 год
|
Другой целью проекта является стратификация наличия нарушений, связанных со сном (десатурация кислорода во время сна, апноэ во сне или гипопноэ) в соответствии с тяжестью ЛАМ, измеренной по функциональным нарушениям.
По спирометрии, выполненной во время ПСГ, исследуемая популяция будет разделена на: субъектов с обструктивными нарушениями; субъекты с ограничительной аномалией и субъекты без изменений.
|
1 год
|
|
корреляция между расстройствами, связанными со сном, и тяжестью ЛАМ, измеряемой годовым снижением объема форсированного выдоха в первую секунду (ОФВ1)
Временное ограничение: 1 год
|
Другой целью проекта является стратификация наличия расстройств, связанных со сном (десатурация кислорода во время сна, апноэ или гипопноэ сна) в соответствии с тяжестью ЛАМ, измеряемой годовым снижением объема форсированного выдоха в первую секунду (ОФВ1), выраженным в мл/год.
Годовое снижение ОФВ1 будет измеряться путем вычитания значения ОФВ1 (мл) на момент проведения ПСГ-теста из значения ОФВ1 (мл) на момент постановки диагноза, а затем деления на продолжительность заболевания в годах.
|
1 год
|
|
корреляция между расстройствами, связанными со сном, и тяжестью ЛАМ, измеренной по газообмену артериальной крови
Временное ограничение: 1 год
|
Другой целью проекта является стратификация наличия нарушений, связанных со сном (десатурация кислорода во время сна, апноэ или гипопноэ во сне) в соответствии с тяжестью ЛАМ, измеряемой по показателям газового обмена артериальной крови: парциальное давление кислорода (PaO2 - мм рт. ст.), парциальное давление углекислого газа (PaCO2 - мм рт.ст.), насыщение кислородом (SatO2, %).
|
1 год
|
|
корреляция между расстройствами, связанными со сном, и клиническими параметрами
Временное ограничение: 1 год
|
Кроме того, другой целью является оценка распределения нарушений сна (десатурация кислорода во время сна, апноэ или гипопноэ сна) в зависимости от возраста, пола, индекса массы тела (ИМТ), сопутствующих заболеваний у пациентов с ЛАМ. ИМТ будет рассчитываться с использованием роста (мт) и веса (кг) во время ПСГ и выражается в кг/м^2. |
1 год
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Следователи
- Главный следователь: Stefano Nava, MD-FERS, AOSP - Azienda Ospedaliero Universitaria Di Bologna
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Ожидаемый)
Завершение исследования (Ожидаемый)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Психические расстройства
- Патологические процессы
- Заболевания нервной системы
- Заболевания дыхательных путей
- Заболевания иммунной системы
- Новообразования соединительной и мягкой ткани
- Новообразования по гистологическому типу
- Новообразования
- Лимфопролиферативные заболевания
- Лимфатические заболевания
- Иммунопролиферативные заболевания
- Апноэ
- Нарушения дыхания
- Расстройства сна, внутренние
- Диссомнии
- Неврологические проявления
- Болезнь
- Лимфангиомиома
- Опухоли лимфатических сосудов
- Периваскулярные эпителиоидно-клеточные новообразования
- Синдромы апноэ во сне
- Синдром
- Расстройства сна и бодрствования
- Лимфангиолейомиоматоз
Другие идентификационные номера исследования
- 270/2016/O/Oss/AOUB
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .