Slaappatronen bij patiënten die getroffen zijn door lymfangioleiomiomatose

Lymfangioleiomiomatose (LAM) is een zeldzame progressieve ziekte die voornamelijk de longen aantast met een cysteus radiologisch patroon en die geassocieerd kan zijn met angiomiolipomen in de nieren of op andere plaatsen en een verhoogde frequentie van meningeoom. Patiënten met sporadische LAM zijn meestal vrouwelijk (incidentie ongeveer 1/400.000 volwassen vrouwen). LAM geassocieerd met tubereuze sclerose kan mannen, vrouwen en kinderen treffen.

LAM-patiënten worden functioneel gekenmerkt door een obstructief of restrictief syndroom dat patiënten leidt tot hypoxemie en chronisch respiratoir falen, zodat de kwaliteit van leven (QoL) van deze patiënten wordt aangetast door kortademigheid. Hypoxemie draagt ​​bij aan de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie (PH) tijdens de progressie van de LAM-geschiedenis, waardoor de schade verergert.

De veranderingen in de neurale controle van ventilatie tijdens de slaap in combinatie met anatomische dispositie leiden tot slaapgerelateerde veranderingen in de weerstand van de bovenste luchtwegen en fysiologische desaturaties. Bij gezonde proefpersonen worden deze kenmerken bijna volledig gecompenseerd, maar bij LAM-patiënten kan dit leiden tot luchtwegobstructie en/of pathologische zuurstofdesaturatie die kan worden behandeld. Tot nu toe heeft niemand de veranderingen in slaaparchitectuur en gerelateerde bloedgasuitwisseling bij patiënten met LAM onderzocht die deze veranderingen relateren aan de ernst van de ziekte.

Deze pilotstudie onderzoekt of de fysiologische veranderingen van de ademhaling tijdens de slaap leiden tot slaapstoornissen bij LAM-patiënten, gemeten aan de hand van afwijkingen in polysomnografie (PSG) en of slaapstoornissen bij LAM verband houden met functionele ademhalingsafwijkingen en de ernst van de ziekte.