Søvnmønstre hos pasienter berørt av lymfangioleiomiomatose

Lymphangioleiomiomatosis (LAM) er en sjelden progredierende sykdom som først og fremst rammer lungene med et cystisk radiologisk mønster og kan være assosiert med angiomiolipomer i nyrene eller andre steder og en økt frekvens av meningeom. Pasienter med sporadisk LAM er vanligvis kvinner (forekomst rundt 1/400 000 voksne kvinner). LAM assosiert med tuberøs sklerose kan påvirke menn, kvinner og barn.

LAM-pasienter er funksjonelt preget av obstruktivt eller restriktivt syndrom som fører til hypoksemi og kronisk respirasjonssvikt, slik at livskvaliteten (QoL) til disse pasientene påvirkes av dyspné. Hypoksemi bidrar til utvikling av sekundær pulmonal hypertensjon (PH) under progresjon av LAM-historien, og forverrer skaden.

Modifikasjonene i nevrale kontroll av ventilasjon under søvn i kombinasjon med anatomisk disposisjon driver til søvnrelaterte endringer i øvre luftveismotstand og fysiologiske desaturasjoner. Hos friske personer er disse egenskapene nesten fullstendig kompensert, men hos LAM-pasienter kan de føre til luftveisobstruksjon og/eller patologisk oksygendesaturasjon som kan håndteres. Så langt har ingen undersøkt endringene i søvnarkitektur og relatert blodgassutveksling hos pasienter med LAM som relaterer disse endringene til sykdommens alvorlighetsgrad.

Denne pilotstudien undersøker om de fysiologiske modifikasjonene av pust under søvn fører til søvnforstyrrelser hos LAM-pasienter, målt gjennom abnormiteter i polysomnografi (PSG) og ih søvnforstyrrelser i LAM er assosiert med respiratoriske funksjonelle abnormiteter og sykdomsgrad.