Patrones de sueño en pacientes afectados de linfangioleiomiomatosis
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara y progresiva de etiología desconocida que afecta casi exclusivamente a mujeres. Se caracteriza por un patrón pulmonar radiológico quístico y por la posible presencia de angiomiolipomas en otros sitios u órganos. Funcionalmente, LAM se asocia con obstrucción o restricción de la vía aérea e hipoxemia progresiva hasta insuficiencia respiratoria crónica.
No existen estudios, hasta el momento, que hayan investigado si durante el sueño estos pacientes presentan cambios en el perfil del sueño y el intercambio gaseoso y si estos cambios están relacionados con la gravedad de la enfermedad. El objetivo del estudio, prospectivo y piloto, es evaluar si la modificación fisiológica de la mecánica respiratoria durante el sueño se asocia con alteraciones polisomnográficas en LAM.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad progresiva rara que afecta principalmente a los pulmones con un patrón radiológico quístico y puede estar asociada con angiomiolipomas en los riñones o en otros sitios y una mayor frecuencia de meningioma. Los pacientes con LAM esporádica suelen ser mujeres (incidencia alrededor de 1/400.000 mujeres adultas). La LAM asociada con la esclerosis tuberosa puede afectar a hombres, mujeres y niños.
Los pacientes con LAM se caracterizan funcionalmente por un síndrome obstructivo o restrictivo que conduce a los pacientes a hipoxemia e insuficiencia respiratoria crónica, por lo que la calidad de Vida (CV) de estos pacientes se ve afectada por la disnea. La hipoxemia contribuye al desarrollo de hipertensión pulmonar (HP) secundaria durante la progresión de la historia de LAM, empeorando el daño.
Las modificaciones en el control neural de la ventilación durante el sueño en combinación con la disposición anatómica conducen a cambios relacionados con el sueño en la resistencia de las vías respiratorias superiores y desaturaciones fisiológicas. En sujetos sanos, estas características se compensan casi por completo, pero, en pacientes con LAM, pueden provocar obstrucción de las vías respiratorias y/o desaturación de oxígeno patológica que podría controlarse. Hasta el momento, ninguno ha investigado los cambios en la arquitectura del sueño y el intercambio de gases sanguíneos relacionado en pacientes con LAM que relacionen estos cambios con la gravedad de la enfermedad.
Este estudio piloto investiga si las modificaciones fisiológicas de la respiración durante el sueño conducen a trastornos del sueño en pacientes LAM, medidos a través de anomalías en polisomnografía (PSG) y si los trastornos del sueño en LAM están asociados con anomalías funcionales respiratorias y gravedad de la enfermedad.
Tipo de estudio
Inscripción (Anticipado)
Fase
- No aplica
Contactos y Ubicaciones
Estudio Contacto
- Nombre: Stefano Nava, MD-FERS
- Número de teléfono: 00390512143253
- Correo electrónico: stefano.nava@aosp.bo.it
Copia de seguridad de contactos de estudio
- Nombre: Irene Prediletto, MD-PhD
- Número de teléfono: 00390512143253
- Correo electrónico: irene.prediletto@aosp.bo.it
Ubicaciones de estudio
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Bologna, Italia, 40138
- Reclutamiento
- Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
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Contacto:
- Stefano Nava, MD
- Número de teléfono: 00390512143253
- Correo electrónico: stefano.nava@aosp.bo.it
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Contacto:
- Número de teléfono: 00390512143253
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- diagnóstico confirmado de LAM según las guías actuales
- signo de consentimiento informado para participar
Criterio de exclusión:
- la presencia de insuficiencia respiratoria aguda o crónica
- el uso de la oxigenoterapia a largo plazo
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Propósito principal: Poner en pantalla
- Asignación: N / A
- Modelo Intervencionista: Asignación de un solo grupo
- Enmascaramiento: Ninguno (etiqueta abierta)
Armas e Intervenciones
Grupo de participantes/brazo |
Intervención / Tratamiento |
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Experimental: PSG en pacientes LAM
Pacientes afectos de LAM sometidos a PSG de noche completa
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A los pacientes con diagnóstico confirmado de LAM se les realizó una polisomnografía de noche completa.
Se consideran criterios de exclusión la presencia de insuficiencia respiratoria aguda o crónica o el uso de oxigenoterapia prolongada.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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prevalencia de trastornos del sueño en LAM
Periodo de tiempo: 1 año
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El objetivo del proyecto es evaluar la presencia de trastornos del sueño (desstaruración de oxígeno durante el sueño y/o apnea o hipopnea del sueño) en pacientes afectados de LAM.
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1 año
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correlación entre los trastornos relacionados con el sueño y la gravedad de LAM medida por espirometría
Periodo de tiempo: 1 año
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Otro objetivo del proyecto es estratificar la presencia de trastornos relacionados con el sueño (desaturación de oxígeno durante el sueño, apnea o hipopnea del sueño) según la gravedad de la LAM medida a través del deterioro funcional.
Por espirometría realizada en el momento de la PSG la población de estudio se dividirá en: sujetos con afectación obstructiva; sujetos con anormalidad restrictiva y sujetos sin alteraciones.
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1 año
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correlación entre los trastornos relacionados con el sueño y la gravedad de LAM medida por la disminución anual del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1)
Periodo de tiempo: 1 año
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Otro objetivo del proyecto es estratificar la presencia de trastornos relacionados con el sueño (desaturación de oxígeno durante el sueño, apnea o hipopnea del sueño) según la gravedad de la LAM medida por el descenso anual del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1), expresado en ml/año.
La disminución anual de FEV1 se medirá restando el valor de FEV1 (ml) en el momento de la prueba de PSG al valor de FEV1 (ml) en el momento del diagnóstico y luego dividiéndolo por la duración de la enfermedad en años.
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1 año
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correlación entre los trastornos relacionados con el sueño y la gravedad de LAM medida por el intercambio de gases en sangre arterial
Periodo de tiempo: 1 año
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Otro objetivo del proyecto es estratificar la presencia de trastornos relacionados con el sueño (desaturación de oxígeno durante el sueño, apnea o hipopnea del sueño) según la gravedad de la LAM medida a través de los valores de intercambio de gases en sangre arterial: presión parcial de oxígeno (PaO2 - mmHg), presión parcial de dióxido de carbono (PaCO2 - mmHg), saturación de oxígeno (SatO2, %).
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1 año
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correlación entre los trastornos relacionados con el sueño y los parámetros clínicos
Periodo de tiempo: 1 año
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Además, otro objetivo es evaluar la distribución de los trastornos del sueño (desaturación de oxígeno durante el sueño, apnea o hipopnea del sueño) según edad, sexo, índice de masa corporal (IMC), comorbilidades en pacientes afectos de LAM. El IMC se calculará utilizando la altura (mt) y el peso (Kg) en el momento de la PSG y se expresará en Kg/m^2. |
1 año
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Stefano Nava, MD-FERS, AOSP - Azienda Ospedaliero Universitaria Di Bologna
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Anticipado)
Finalización del estudio (Anticipado)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
- Desordenes mentales
- Procesos Patológicos
- Enfermedades del Sistema Nervioso
- Enfermedades de las vías respiratorias
- Enfermedades del sistema inmunológico
- Neoplasias De Tejidos Conectivos Y Blandos
- Neoplasias por tipo histológico
- Neoplasias
- Trastornos linfoproliferativos
- Enfermedades linfáticas
- Trastornos inmunoproliferativos
- Apnea
- Trastornos de la respiración
- Trastornos del Sueño Intrínsecos
- Disomnias
- Manifestaciones neurológicas
- Enfermedad
- Linfangiomioma
- Tumores de los vasos linfáticos
- Neoplasias de células epitelioides perivasculares
- Síndromes de apnea del sueño
- Síndrome
- Trastornos del sueño y la vigilia
- Linfangioleiomiomatosis
Otros números de identificación del estudio
- 270/2016/O/Oss/AOUB
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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