Charcot-Marie-Tooth (CMT) 病患者的鸢尾素水平 (IRICDE)

目前，除了使用非甾体类抗炎药等药物治疗症状外，没有其他有效的 CMT 治疗方法，可缓解下背部或腿部疼痛。 除了建议进行骨科手术以矫正高足和/或脊柱畸形的最严重病例外，CMT 患者的康复管理表明，体育锻炼可以适度增加肌肉力量和肌肉骨骼功能，改善日常生活活动. 运动对肌肉骨骼系统的好处被广泛认为是多种疾病的主要非药物干预。 身体活动的积极成果不仅通过施加在肌肉骨骼系统上的机械负荷实现，而且还通过生化信号，肌细胞因子，在收缩过程中分泌，局部或全身作用于身体的几个区域。 其中，鸢尾素是一种由骨骼肌合成的激素肽，对全身新陈代谢起着关键作用。 在人类中，研究人员已经通过多项研究证明了 Irisin 的循环水平与骨矿物质密度之间存在正相关关系。 最近，在老年受试者的肌肉活检中，研究人员还观察到鸢尾素前体的表达，即纤连蛋白 III 型结构域蛋白 5 (FNDC5)，与骨活检中的鸢尾素血清水平和骨钙素 mRNA 表达呈正相关，表明健康的肌肉和骨骼组织之间存在很强的相关性。 在人类中，已发现低水平的循环鸢尾素可预测肌肉无力和萎缩，并且鸢尾素已被确定为绝经后妇女肌肉减少症的敏感分子生物标志物。 此外，与对照组女性相比，接受为期 12 周锻炼计划的 65 岁以上女性循环鸢尾素增加，等速腿部力量和握力也有所改善。 此外，运动组的鸢尾素水平与握力和腿部力量呈正相关，这表明肌肉力量的改善与鸢尾素浓度的增加之间存在因果关系。 尽管许多报告建议增加 CMT 患者的肌肉力量以防止进行性远端无力和肌肉萎缩，但很少有研究调查这些患者肌肉质量的可能关键决定因素。 因此，本研究的目的是评估 20 名 CMT 患者的循环鸢尾素水平，以及鸢尾素与生化参数和肌肉质量的关联。 此外，研究人员将这些数据与之前在健康受试者中获得的未发表的数据进行了比较。