Niveles de irisina en pacientes con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) (IRICDE)

Actualmente, no existen enfoques de tratamiento efectivos para la CMT que no sean el tratamiento de los síntomas con medicamentos como los antiinflamatorios no esteroideos que alivian el dolor de la parte baja de la espalda o de las piernas. Excepto en los casos más graves en los que se recomienda la cirugía ortopédica para corregir el pie cavo y/o las deformidades de la columna, el tratamiento rehabilitador de los pacientes con CMT ha demostrado que la actividad física puede proporcionar un aumento moderado de la fuerza muscular y la función musculoesquelética, mejorando las actividades de la vida diaria . Los beneficios del ejercicio sobre el sistema musculoesquelético son ampliamente reconocidos como intervención primaria no farmacológica para varias enfermedades. El resultado positivo de la actividad física se logra no solo por la carga mecánica aplicada sobre el sistema musculoesquelético, sino también a través de señales bioquímicas, las mioquinas, secretadas durante la contracción que actúan local o sistémicamente en varios distritos del cuerpo. Entre estos, Irisin es una hormona-péptido sintetizada a partir del músculo esquelético que realiza acciones clave en el metabolismo de todo el cuerpo. En humanos, los investigadores han documentado con varios estudios una asociación positiva existente entre los niveles circulantes de irisina y la densidad mineral ósea. Muy recientemente, en biopsias musculares de sujetos adultos mayores, los investigadores también observaron que la expresión del precursor de irisina, la proteína 5 que contiene el dominio de fibronectina tipo III (FNDC5), se asoció positivamente con los niveles séricos de irisina y la expresión de ARNm de osteocalcina en biopsias óseas. , lo que indica una fuerte correlación entre el músculo sano y los tejidos óseos. En humanos, se ha descubierto que los niveles bajos de irisina circulante predicen debilidad y atrofia muscular, y se ha identificado a la irisina como un biomarcador molecular sensible para la sarcopenia en mujeres posmenopáusicas. Además, las mujeres mayores de 65 años que se sometieron a un programa de ejercicio de 12 semanas mostraron un aumento en la circulación de Irisin y una mejora en la fuerza isocinética de las piernas y la fuerza de agarre en comparación con las mujeres de control. Además, hubo una correlación positiva entre los niveles de irisina con la fuerza de agarre y la fuerza de las piernas en el grupo de ejercicio, lo que sugiere una relación causal entre la mejora de la fuerza muscular y el aumento de la concentración de irisina. Aunque numerosos informes recomiendan aumentar la fuerza muscular en pacientes con CMT para prevenir la debilidad distal progresiva y la atrofia muscular, pocos estudios han investigado los posibles determinantes clave de la calidad muscular en estos pacientes. Por lo tanto, el objetivo de este estudio fue evaluar los niveles circulantes de irisina en una población de 20 pacientes con CMT, así como la asociación de irisina con parámetros bioquímicos y calidad muscular. Además, los investigadores compararon estos datos con datos no publicados obtenidos previamente en sujetos sanos.