Уровни иризина у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута (ШМТ) (IRICDE)

В настоящее время не существует эффективных подходов к лечению ШМТ, кроме лечения симптомов с помощью лекарств, таких как нестероидные противовоспалительные препараты, которые облегчают боль в пояснице или ногах. За исключением наиболее тяжелых случаев, когда для коррекции деформации полой стопы и/или позвоночника рекомендуется ортопедическая хирургия, реабилитационное ведение пациентов с ШМТ показало, что физическая активность может обеспечить умеренное увеличение мышечной силы и функции опорно-двигательного аппарата, улучшая повседневную деятельность. . Польза физических упражнений для опорно-двигательного аппарата широко признана в качестве основного немедикаментозного вмешательства при ряде заболеваний. Положительный результат физической активности достигается не только за счет механической нагрузки на опорно-двигательный аппарат, но и за счет выделяемых при сокращении биохимических сигналов - миокинов, действующих локально или системно на несколько участков тела. Среди них иризин представляет собой гормон-пептид, синтезируемый из скелетных мышц, который оказывает ключевое влияние на метаболизм всего организма. У людей исследователи задокументировали с помощью нескольких исследований существующую положительную связь между циркулирующими уровнями ирисина и минеральной плотностью костей. Совсем недавно в биопсиях мышц пожилых людей исследователи также обнаружили, что экспрессия предшественника иризина, белка 5, содержащего домен фибронектина типа III (FNDC5), была положительно связана с уровнями ирисина в сыворотке крови и экспрессией мРНК остеокальцина в биоптатах костей. , что указывает на сильную корреляцию между здоровыми мышечными и костными тканями. Было обнаружено, что у людей низкие уровни циркулирующего ирисина являются предикторами мышечной слабости и атрофии, и ирисин был идентифицирован как чувствительный молекулярный биомаркер саркопении у женщин в постменопаузе. Кроме того, женщины старше 65 лет, проходящие 12-недельную программу упражнений, показали увеличение циркулирующего ирисина и улучшение изокинетической силы ног и силы хвата по сравнению с женщинами из контрольной группы. Кроме того, наблюдалась положительная корреляция между уровнями ирисина и силой хвата и силой ног в группе упражнений, что свидетельствует о причинно-следственной связи между улучшением мышечной силы и повышением концентрации иризина. Несмотря на то, что в многочисленных отчетах рекомендуется увеличивать мышечную силу у пациентов с ШМТ для предотвращения прогрессирующей дистальной слабости и мышечной атрофии, несколько исследований изучали возможные ключевые детерминанты качества мышц у этих пациентов. Таким образом, целью данного исследования было оценить уровни циркулирующего иризина в популяции из 20 пациентов с ШМТ, а также связь иризина с биохимическими параметрами и качеством мышц. Кроме того, исследователи сравнили эти данные с неопубликованными данными, полученными ранее у здоровых людей.