Taux d'irisine chez les patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) (IRICDE)

Actuellement, il n'existe pas d'approches thérapeutiques efficaces pour la CMT autres que le traitement des symptômes avec des médicaments tels que les anti-inflammatoires non stéroïdiens qui soulagent les douleurs au bas du dos ou aux jambes. À l'exception des cas les plus graves dans lesquels la chirurgie orthopédique est recommandée pour corriger les déformations du pied creux et/ou de la colonne vertébrale, la prise en charge rééducative des patients atteints de CMT a montré que l'activité physique peut fournir une augmentation modérée de la force musculaire et de la fonction musculo-squelettique, améliorant les activités de la vie quotidienne. . Les bienfaits de l'exercice sur le système musculo-squelettique sont largement reconnus comme intervention primaire non pharmacologique pour plusieurs maladies. Le résultat positif de l'activité physique est obtenu non seulement par la charge mécanique appliquée sur le système musculo-squelettique, mais également via des signaux biochimiques, les myokines, sécrétées lors de la contraction qui agissent localement ou systémiquement sur plusieurs régions du corps. Parmi celles-ci, l'irisine est une hormone-peptide synthétisée à partir du muscle squelettique exerçant des actions clés sur le métabolisme de l'ensemble du corps. Chez l'homme, les chercheurs ont documenté avec plusieurs études une association positive existante entre les niveaux circulants d'Irisin et la densité minérale osseuse. Très récemment, dans des biopsies musculaires de sujets adultes plus âgés, les chercheurs ont également observé que l'expression du précurseur de l'irisine, la protéine 5 contenant le domaine de la fibronectine de type III (FNDC5), était positivement associée aux taux sériques d'irisine et à l'expression de l'ARNm de l'ostéocalcine dans les biopsies osseuses. , indiquant une forte corrélation entre les tissus musculaires et osseux sains. Chez l'homme, de faibles niveaux d'irisine circulante se sont avérés prédictifs de la faiblesse et de l'atrophie musculaires, et l'irisine a été identifiée comme un biomarqueur moléculaire sensible de la sarcopénie chez les femmes ménopausées. De plus, les femmes de plus de 65 ans suivant un programme d'exercices de 12 semaines ont montré une augmentation de l'irisine circulante et une amélioration de la force isocinétique des jambes et de la force de préhension par rapport aux femmes témoins. De plus, il y avait une corrélation positive entre les niveaux d'Irisin avec la force de préhension et la force des jambes dans le groupe d'exercice, suggérant une relation causale entre l'amélioration de la force musculaire et l'augmentation de la concentration d'Irisin. Bien que de nombreux rapports recommandent d'augmenter la force musculaire chez les patients CMT pour prévenir la faiblesse distale progressive et l'atrophie musculaire, peu d'études ont étudié les déterminants clés possibles de la qualité musculaire chez ces patients. Par conséquent, le but de cette étude était d'évaluer les taux d'irisine circulante dans une population de 20 patients atteints de CMT ainsi que l'association de l'irisine avec les paramètres biochimiques et la qualité musculaire. De plus, les investigateurs ont comparé ces données avec des données non publiées précédemment obtenues chez des sujets sains.