Siltuximab 治疗 Siltuximab 复发/难治性多中心 CAstleman 病 (SISREMCAD)

纳入标准：

• iMCD 的共识组织学、实验室和临床诊断标准的记录历史。
• 用于 iMCD 的回顾性中心组织学确认的存档和/或基线切开/切除活检。
• CDCNRC 定义的疾病进展在先前以 11 mg/kg 每 3 周一次的 siltuximab 治疗期间或之后，在最后一次 siltuximab 剂量和患者知情同意书 (ICF) 签署日期之间的 12 周内没有不可接受的毒性。
• 至少有 1 个可测量的异常淋巴结肿块，其最长横径 ≥ 1 厘米，通过计算机断层扫描 (CT) 扫描评估，该肿块之前未接受过照射。
• 在没有额外的 iMCD 治疗的情况下升高（>10 mg/L）和升高的血清 CRP。

• 根据针对 HIV 或 HHV 8 阴性 iMCD 的国际循证共识诊断标准，至少有以下一项 iMCD 实验室或临床症状的证据：

  • 贫血、血小板减少症、低白蛋白血症、肾功能不全或多克隆性高丙种球蛋白血症。
  • 全身症状（盗汗、发烧（>38°C）、体重减轻或疲劳（CTCAE 淋巴瘤 B 症状评分≥2）、脾脏和/或肝脏肿大、积液、出疹性樱桃血管瘤病/紫罗兰色丘疹或间质淋巴细胞性肺炎。

• 进入研究前 3 周内对以下所有参数进行充分的临床实验室测量：

  • 中性粒细胞绝对计数 ≥1.0 × 109/L，血红蛋白 <17 g/dL，血小板 ≥50 × 109/L，测量前未输血、造血生长因子或两者均 >7 天。
  • AST、ALT、总胆红素和碱性磷酸酶≤5 × ULN。
  • 空腹胆固醇 <300 mg/dL 和空腹甘油三酯 <400 mg/dL。
• 年龄≥12岁。

排除标准：

• HIV 或 HHV-8 感染的记录或存在类似于 iMCD 临床或组织学特征的其他感染相关疾病
• 任何恶性/良性淋巴增生性疾病的诊断
• 自身免疫/自身炎症性疾病的诊断
• 进入研究前 7 天内接受皮质类固醇治疗（泼尼松剂量当量 >1 mg/kg/天）。
• 实体器官移植、异基因骨髓移植或异基因外周血干细胞移植史。

• 以前的恶性肿瘤，但有以下例外：

  • 在签署知情同意书前至少 2 年完成治疗且患者没有疾病证据的既往恶性肿瘤，或
  • 临床稳定且不需要肿瘤导向治疗的并发恶性肿瘤（例如，非黑色素瘤皮肤癌和原位癌）