シルツキシマブ再発/難治性多中心性キャスルマン病におけるシルツキシマブ (SISREMCAD)

包含基準:

• iMCDのコンセンサス組織学的、検査室、および臨床診断基準の文書化された歴史。
• iMCD のレトロスペクティブな中央組織学的確認のためのアーカイブおよび/またはベースラインの切開/切除生検。
• シルツキシマブの最終投与日から署名された患者のインフォームドコンセントフォーム（ICF）の日付までの12週間以内に許容できない毒性を伴わない、11mg/kg q3wのシルツキシマブによる前治療中またはその後のCDCNRC定義の疾患進行。
• 以前に照射されていないコンピュータ断層撮影（CT）スキャンで評価された、最長横径が1cm以上の測定可能な異常なリンパ節腫瘤が少なくとも1つある。
• 上昇 (> 10 mg/L) し、追加の iMCD 治療がない場合の血清 CRP の上昇。

• -HIVまたはHHV 8陰性iMCDの国際的な証拠に基づくコンセンサス診断基準に従って、iMCDの次の実験室または臨床徴候の少なくとも1つの追加の証拠：

  • 貧血、血小板減少症、低アルブミン血症、腎機能障害、またはポリクローナル高ガンマグロブリン血症。
  • 全身症状 (寝汗、発熱 (>38°C)、体重減少、または疲労 (CTCAE リンパ腫 B 症状スコア ≥2)、大きな脾臓および/または肝臓、体液貯留、発疹性チェリー血管腫症/紫色の丘疹、またはリンパ球性間質)肺炎。

• 以下のすべてのパラメータにおいて、研究登録前3週間以内の適切な臨床検査測定：

  • -好中球の絶対数が1.0×109 / L以上、ヘモグロビンが17 g / dL未満、および血小板が50×10 / L以上で、輸血、造血成長因子、またはその両方が測定前の7日間を超えていない。
  • AST、ALT、総ビリルビン、アルカリホスファターゼ≦5×ULN。
  • 空腹時コレステロール＜300mg/dL、空腹時トリグリセリド＜400mg/dL。
• 年齢は12歳以上。

除外基準:

• -HIVまたはHHV-8感染の記録、またはiMCDの臨床的または組織学的特徴に似た他の感染関連障害の存在
• -悪性/良性リンパ増殖性疾患の診断
• 自己免疫・自己炎症性疾患の診断
• -コルチコステロイドによる治療（プレドニゾン相当量> 1 mg / kg /日） 研究に参加する前の7日以内。
• -固形臓器移植、同種骨髄移植、または同種末梢血幹細胞移植の病歴。

• -次の例外を除く以前の悪性腫瘍：

  • -インフォームドコンセントに署名する少なくとも2年前に完了した治療を伴う過去の悪性腫瘍、および患者に疾患の証拠がない、または
  • -臨床的に安定しており、腫瘍に向けた治療を必要としない併発性悪性腫瘍（例、非黒色腫皮膚がんおよび上皮内がん）