运动单位估计指数在肌萎缩侧索硬化症及相关疾病中的应用
2021年7月4日 更新者：Peking University Third Hospital
这是一项横断面研究，患者分为 20 名肌萎缩性侧索硬化症患者、20 名腓骨肌营养不良症患者、20 名肯尼迪病患者和 30 名健康对照者，其中肌萎缩性侧索硬化症患者继续随访1 年，取得了 4 次横断面检查的结果。
研究概览
详细说明
研究背景 肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经退行性疾病，多发病于中年，主要表现为全身骨骼肌进行性萎缩无力，3～5年后因呼吸肌受累而死亡。 没有用于早期诊断的生物标志物，也没有有效的治疗方法。 由于肌萎缩侧索硬化进展迅速，寻找能够客观反映疾病早期变化的指标非常重要。 运动单位数指数（MUNIX）是一种无创、快速、客观的评估运动单位数量的方法，它反映了运动神经元的损失，在监测早期疾病进展方面有其理论依据。
目的探讨MUNIX在运动神经元病及其他相关疾病中的诊断价值。
调查 MUNIX 的 1 年变化率在监测肌萎缩侧索硬化症患者疾病进展中的作用。
研究 MUNIX 在预测 ALS 患者生存分析中的作用
【设计】这是一项横断面研究，患者分为 20 例肌萎缩侧索硬化症患者、20 例腓骨肌营养不良症患者、20 例肯尼迪病患者和 30 例健康对照者，其中肌萎缩侧索硬化症患者继续接受随访1年，取4次横断面检查结果。
研究类型
观察性的
注册 (预期的)
90
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Xiaoxuan Liu
- 电话号码：13910982101
- 邮箱：zhangys0317@126.com
研究联系人备份
- 姓名：Xiaoxuan Liu
- 邮箱：zhangys0317@126.com
学习地点
-
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Beijing、中国
- 招聘中
- Peking University Third Hospital
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
概率样本
研究人群
ALS 是一种神经系统退化性疾病，发病率为十万分之二至三。
它通常始于中年，主要表现为全身骨骼肌进行性萎缩和无力。
3 到 5 年后，它会死于呼吸肌受累。
目前，尚无可用于早期诊断的生物标志物，也没有有效的治疗方法。
描述
纳入标准：
- ALS 患者组：20 名符合 1998 年修订的 El Escorial 肢体发作 ALS 诊断标准的确诊或疑似 ALS 患者。
- CMT组：20例符合基因确诊的腓骨肌营养不良症患者，并签署知情同意书。
- KD组：20例经基因证实符合基因诊断的肯尼迪病患者，签署知情同意书。
健康对照：
- 自愿参加的年龄匹配的健康成年人；
- 明确排除震颤、强直和既往脑部疾病；
- 排除影响周围神经的常见疾病，如卡压性周围神经病变、糖尿病性周围神经病变和酒精性周围神经病变；
- 签署知情同意书。
排除标准：
- 感觉障碍的迹象；
- 显着的括约肌功能障碍；
- 视觉和动眼神经障碍；
- 自主神经功能障碍；
- 椎外症状的迹象;
- 严重的皮质功能障碍；
- ALS样综合症。
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：病例对照
- 时间观点：横截面
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化组
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人口统计数据登记、病史采集、体格检查。
心电图。
肺功能检查。
根据登记的疾病，ALS 和 KD 选择 ALS-FRS 功能评分，CMT 选择 CMTNS2 功能评分
对所有科目进行 MUNIX 检查。
共选择八块双侧对称的肌肉，双侧小指外展肌或拇短外展肌、双侧二头肌或三角肌、双侧胫骨前肌和双侧股骨。
对于股四头肌，选择肌肉萎缩较少的肌肉。
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CMT
腓骨肌营养不良组
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人口统计数据登记、病史采集、体格检查。
心电图。
肺功能检查。
根据登记的疾病，ALS 和 KD 选择 ALS-FRS 功能评分，CMT 选择 CMTNS2 功能评分
对所有科目进行 MUNIX 检查。
共选择八块双侧对称的肌肉，双侧小指外展肌或拇短外展肌、双侧二头肌或三角肌、双侧胫骨前肌和双侧股骨。
对于股四头肌，选择肌肉萎缩较少的肌肉。
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KD
肯尼迪病组
|
人口统计数据登记、病史采集、体格检查。
心电图。
肺功能检查。
根据登记的疾病，ALS 和 KD 选择 ALS-FRS 功能评分，CMT 选择 CMTNS2 功能评分
对所有科目进行 MUNIX 检查。
共选择八块双侧对称的肌肉，双侧小指外展肌或拇短外展肌、双侧二头肌或三角肌、双侧胫骨前肌和双侧股骨。
对于股四头肌，选择肌肉萎缩较少的肌肉。
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控制
健康对照组
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人口统计数据登记、病史采集、体格检查。
心电图。
肺功能检查。
根据登记的疾病，ALS 和 KD 选择 ALS-FRS 功能评分，CMT 选择 CMTNS2 功能评分
对所有科目进行 MUNIX 检查。
共选择八块双侧对称的肌肉，双侧小指外展肌或拇短外展肌、双侧二头肌或三角肌、双侧胫骨前肌和双侧股骨。
对于股四头肌，选择肌肉萎缩较少的肌肉。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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电机组数
大体时间：1年
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运动单位估计指数（MUNIX）是一种非侵入性电生理技术，利用复合肌肉动作电位（CMAP）和表面肌电干扰模式（SIP）方法来评估运动单位数量（Mus）（motor unit number size，MUSIX） .
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1年
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电机组尺寸
大体时间：1年
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运动单位估计指数（MUNIX）是一种非侵入性电生理技术，利用复合肌肉动作电位（CMAP）和表面肌电干扰图（SIP）方法来评估运动单位（Mus）的数量和大小（motor unit number size，音乐）。
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1年
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Xiaoxuan Liu、Peking University Third Hospital
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2018年6月1日
初级完成 (预期的)
2022年12月1日
研究完成 (预期的)
2022年12月1日
研究注册日期
首次提交
2021年6月27日
首先提交符合 QC 标准的
2021年7月4日
首次发布 (实际的)
2021年7月9日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2021年7月9日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2021年7月4日
最后验证
2021年6月1日
更多信息
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