Tillämpning av Motor Unit Estimation Index vid amyotrofisk lateral skleros och relaterade sjukdomar

Bakgrund Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en neurodegenerativ sjukdom som vanligtvis börjar i medelåldern och visar sig huvudsakligen som progressiv atrofi och svaghet i skelettmuskler i hela kroppen, med dödsfall från andningsmuskelpåverkan efter 3 till 5 år. Det finns inga biomarkörer för tidig diagnos och inga effektiva behandlingar. På grund av den snabba utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros är det viktigt att hitta indikatorer som objektivt kan återspegla tidiga förändringar i sjukdomen. Motorenhetsnummerindex (MUNIX) är en icke-invasiv, snabb och objektiv metod för att bedöma antalet motoriska enheter, vilket återspeglar förlusten av motorneuroner och har sin teoretiska grund för att övervaka tidig sjukdomsprogression.

Mål Att utforska det diagnostiska värdet av MUNIX vid motorneuronsjukdomar och andra relaterade störningar.

Att undersöka vilken roll den 1-åriga förändringshastigheten av MUNIX spelar för att övervaka sjukdomsförloppet hos patienter med amyotrofisk lateralskleros.

Att undersöka MUNIX:s roll för att förutsäga överlevnadsanalys av ALS-patienter

[Design] Detta var en tvärsnittsstudie där patienter delades in i 20 patienter med amyotrofisk lateralskleros, 20 patienter med peroneal muskeldystrofi, 20 patienter med Kennedys sjukdom och 30 friska kontroller, där patienter med amyotrofisk lateralskleros fortsatte att vara följdes upp under 1 år och resultatet av 4 tvärsnittsundersökningar togs.