Anvendelse av Motor Unit Estimation Index i amyotrofisk lateral sklerose og relaterte sykdommer

Bakgrunn Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en nevrodegenerativ sykdom som vanligvis starter i middelalderen og manifesterer seg hovedsakelig som progressiv atrofi og svakhet i skjelettmuskulaturen i hele kroppen, med død fra luftveismuskelpåvirkning etter 3 til 5 år. Det er ingen biomarkører for tidlig diagnose og ingen effektive behandlinger. På grunn av den raske progresjonen av amyotrofisk lateral sklerose, er det viktig å finne indikatorer som objektivt kan gjenspeile tidlige endringer i sykdommen. Motorenhetsnummerindeksen (MUNIX) er en ikke-invasiv, rask og objektiv metode for å vurdere antall motoriske enheter, som reflekterer tap av motoriske nevroner og har sitt teoretiske grunnlag for å overvåke tidlig sykdomsprogresjon.

Mål Å utforske den diagnostiske verdien av MUNIX i motorneuronsykdom og andre relaterte lidelser.

For å undersøke rollen til 1-års endringshastighet for MUNIX i overvåking av sykdomsprogresjonen hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose.

Å undersøke rollen til MUNIX i å forutsi overlevelsesanalyse av ALS-pasienter

[Design] Dette var en tverrsnittsstudie der pasienter ble delt inn i 20 pasienter med amyotrofisk lateral sklerose, 20 pasienter med peroneal muskeldystrofi, 20 pasienter med Kennedys sykdom og 30 friske kontroller, der pasienter med amyotrofisk lateral sklerose fortsatte å være. fulgt opp i 1 år og resultatet av 4 tverrsnittsundersøkelser ble tatt.