MRI 用于筛查和监测硬皮病 ILD

入组患者将患有硬皮病。 患者将被纳入第 1 组和第 2 组中的一个或两个：

第 1 组：接受临床 CT 扫描以筛查 ILD 的硬皮病患者。

第 2 组：首次开始治疗的硬皮病 ILD 患者。

第 1 组（硬皮病患者的 UTE MRI）

纳入标准：

• 年龄≥18岁
• 受试者具有硬皮病的临床诊断。
• 筛选前 1 个月内的胸部 CT 扫描或胸部 CT 扫描将在研究登记后 1 个月内完成。
• 能够遵守研究访问时间表，坚持并遵守所有协议要求。
• 理解和提供书面知情同意的能力。

排除标准：

• 基于 MRI 安全筛查无法接受 MRI 的受试者
• 怀孕或哺乳期女性受试者
• 囚犯或被监禁的人
• 研究登记后 30 天内的任何住院治疗（定义为超过 23 小时）
• 研究入组前 90 天内的任何重大外科手术或研究期间的计划外科手术。
• 研究者认为会损害受试者参与或完成研究要求的能力的伴随医学障碍、病症或病史
• 研究者认为会使受试者处于更高风险或会妨碍获得自愿同意或会混淆研究目标的其他医学或精神状况

第 2 组（硬皮病 ILD 患者的超极化 129Xe MRI）

纳入标准：

• 年龄≥18岁
• 受试者临床诊断为 SSc-ILD。
• 受试者在访问 1 的 ±30 天内开始背景 SSc-ILD 治疗（即 患者不能在访问 1 之前超过 30 天开始 SSc-ILD 治疗，或者必须在临床上安排在访问 1 后 30 天内开始治疗）。
• 筛选前 30 天内或基线时预测的 FVC % ≥ 45% 支气管扩张剂前。
• 筛选前 30 天内或基线时预测的 DLCO % ≥ 30%。
• 氧饱和度 >87%，室内空气或补充氧气
• 能够遵守研究访问时间表，坚持并遵守所有协议要求。
• 理解和提供书面知情同意的能力。

排除标准：

• 基于 MRI 安全筛查无法接受 MRI 的受试者
• 基于ATS/ERS/JRS/ALAT 2018指南的IPF诊断

• 由以下任何一项定义的显着肺动脉高压 (PAH)：

  1. 既往有明显右心衰竭的临床或超声心动图证据
  2. 右心导管检查史显示心脏指数≤ 2 l/min/m²
  3. 需要使用依前列醇/曲前列环素进行肠胃外治疗的 PAH
• 原发性阻塞性气道生理学（基线时支气管扩张剂前 FEV1/FVC < 0.7）。
• 怀孕或哺乳期女性受试者
• 囚犯或被监禁的人
• 研究登记后 30 天内的任何住院治疗（定义为超过 23 小时）
• 研究入组前 90 天内的任何重大外科手术或研究期间的计划外科手术。
• 研究者认为会损害受试者参与或完成研究要求的能力的伴随医学障碍、病症或病史
• 研究者认为会使受试者处于更高风险或会妨碍获得自愿同意或会混淆研究目标的其他医学或精神状况
• 在基线 MRI 之前，受试者已经接受 SSc-ILD 治疗 > 30 天。
• 怀孕（第 1 次或第 2 次就诊）或打算怀孕（仅第 2 次就诊）