MRI do badań przesiewowych i monitorowania twardziny śródmiąższowej

Pacjenci, którzy zostaną włączeni do badania, będą mieli twardzinę skóry. Pacjenci zostaną włączeni do jednego lub obu ramion 1 i 2:

Ramię 1: Pacjenci ze twardziną skóry, u których wykonano kliniczną tomografię komputerową w celu przesiewowego wykrycia ILD.

Ramię 2: Pacjenci z ILD twardziny, którzy rozpoczynają leczenie po raz pierwszy.

Ramię 1 (MRI UTE u pacjentów z twardziną)

Kryteria przyjęcia:

• Wiek ≥ 18 lat
• Podmiot ma kliniczne rozpoznanie twardziny skóry.
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej w ciągu 1 miesiąca przed badaniem przesiewowym lub tomografia komputerowa klatki piersiowej zostanie zakończona w ciągu 1 miesiąca po włączeniu do badania.
• Zdolność do przestrzegania harmonogramu wizyt studyjnych, przestrzegania i przestrzegania wszystkich wymagań protokołu.
• Umiejętność zrozumienia i wyrażenia pisemnej świadomej zgody.

Kryteria wyłączenia:

• Pacjent nie może zostać poddany MRI na podstawie badania bezpieczeństwa MRI
• Kobiety w ciąży lub karmiące piersią
• Więźniowie lub osoby uwięzione
• Każda hospitalizacja pacjenta w szpitalu (zdefiniowana jako dłuższa niż 23 godziny) w ciągu 30 dni od włączenia do badania
• Każdy poważny zabieg chirurgiczny w ciągu 90 dni przed włączeniem do badania lub planowany zabieg chirurgiczny w okresie badania.
• Współistniejące zaburzenie medyczne, stan lub historia, które w opinii badacza mogłyby osłabić zdolność uczestnika do udziału w badaniu lub spełnienia wymagań badania
• Inny stan medyczny lub psychiatryczny, który w opinii badacza naraziłby uczestnika na zwiększone ryzyko lub uniemożliwiłby uzyskanie dobrowolnej zgody lub zakłóciłby cele badania

Ramię 2 (MRI z hiperpolaryzacją 129Xe u pacjentów z ILD twardziny)

Kryteria przyjęcia:

• Wiek ≥ 18 lat
• Pacjent z klinicznie zdiagnozowanym SSc-ILD.
• Pacjent rozpoczynający terapię podstawową SSc-ILD w ciągu ±30 dni od wizyty 1. (tj. pacjent nie mógł rozpocząć leczenia SSc-ILD wcześniej niż 30 dni przed wizytą 1 lub musi być klinicznie zaplanowane rozpoczęcie leczenia w ciągu 30 dni po wizycie 1).
• Przewidywany % FVC ≥45% przed podaniem leku rozszerzającego oskrzela w ciągu 30 dni przed badaniem przesiewowym lub na początku badania.
• DLCO % Przewidywane ≥30% w ciągu 30 dni przed badaniem przesiewowym lub na początku badania.
• Nasycenie tlenem >87% w powietrzu pokojowym lub z dodatkowym tlenem
• Zdolność do przestrzegania harmonogramu wizyt studyjnych, przestrzegania i przestrzegania wszystkich wymagań protokołu.
• Umiejętność zrozumienia i wyrażenia pisemnej świadomej zgody.

Kryteria wyłączenia:

• Pacjent nie może zostać poddany MRI na podstawie badania bezpieczeństwa MRI
• Diagnoza IPF na podstawie wytycznych ATS/ERS/JRS/ALAT 2018

• Znaczące tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) określone przez którekolwiek z poniższych:

  1. Wcześniejsze kliniczne lub echokardiograficzne dowody istotnej niewydolności prawokomorowej
  2. Historia cewnikowania prawego serca wykazująca wskaźnik sercowy ≤ 2 l/min/m²
  3. TNP wymagające leczenia pozajelitowego epoprostenolem/treprostinilem
• Fizjologia pierwotnej obturacji dróg oddechowych (FEV1/FVC przed podaniem leku rozszerzającego oskrzela < 0,7 na początku badania).
• Kobiety w ciąży lub karmiące piersią
• Więźniowie lub osoby uwięzione
• Każda hospitalizacja pacjenta w szpitalu (zdefiniowana jako dłuższa niż 23 godziny) w ciągu 30 dni od włączenia do badania
• Każdy poważny zabieg chirurgiczny w ciągu 90 dni przed włączeniem do badania lub planowany zabieg chirurgiczny w okresie badania.
• Współistniejące zaburzenie medyczne, stan lub historia, które w opinii badacza mogłyby osłabić zdolność uczestnika do udziału w badaniu lub spełnienia wymagań badania
• Inny stan medyczny lub psychiatryczny, który w opinii badacza naraziłby uczestnika na zwiększone ryzyko lub uniemożliwiłby uzyskanie dobrowolnej zgody lub zakłóciłby cele badania
• Pacjent był leczony z powodu SSc-ILD przez ponad 30 dni przed wyjściowym badaniem MRI.
• Ciąża (wizyta 1 lub wizyta 2) lub zamiar zajścia w ciążę (tylko wizyta 2)