Ressonância magnética para triagem e monitoramento de DPI de esclerodermia

Os pacientes a serem inscritos terão Esclerodermia. Os pacientes serão inscritos em um ou em ambos os braços 1 e 2:

Braço 1: Pacientes com esclerodermia submetidos a uma tomografia computadorizada clínica para triagem de DPI.

Braço 2: Pacientes com DPI de esclerodermia que estão iniciando o tratamento pela primeira vez.

Braço 1 (UTE MRI em pacientes com esclerodermia)

Critério de inclusão:

• Idade ≥ 18 anos
• O sujeito tem diagnóstico clínico de esclerodermia.
• A tomografia computadorizada do tórax dentro de 1 mês antes da triagem ou a tomografia computadorizada do tórax será concluída dentro de 1 mês após a inscrição no estudo.
• Capacidade de aderir ao cronograma de visitas do estudo, aderir e cumprir todos os requisitos do protocolo.
• Capacidade de entender e fornecer consentimento informado por escrito.

Critério de exclusão:

• Sujeito incapaz de passar por ressonância magnética com base na triagem de segurança de ressonância magnética
• Mulheres grávidas ou amamentando
• Prisioneiros ou indivíduos encarcerados
• Qualquer internação hospitalar (definida como superior a 23 horas) dentro de 30 dias após a inscrição no estudo
• Qualquer procedimento cirúrgico importante dentro de 90 dias antes da inscrição no estudo ou procedimento cirúrgico planejado durante o período do estudo.
• Distúrbio, condição ou histórico médico concomitante que, na opinião do investigador, prejudicaria a capacidade do sujeito de participar ou concluir os requisitos do estudo
• Outra condição médica ou psiquiátrica que, na opinião do investigador, colocaria o sujeito em risco aumentado ou impediria a obtenção de consentimento voluntário ou confundiria os objetivos do estudo

Braço 2 (RM 129Xe hiperpolarizada em pacientes com DPI de esclerodermia)

Critério de inclusão:

• Idade ≥ 18 anos
• Indivíduo diagnosticado clinicamente com ES-ILD.
• Sujeito iniciando terapia de base para ES-ILD dentro de ± 30 dias da visita 1. (ou seja, o paciente não pode ter iniciado a terapia para ES-ILD mais de 30 dias antes da visita 1, ou deve ser agendado clinicamente para iniciar a terapia dentro de 30 dias após a visita 1).
• % de CVF prevista ≥45% pré-broncodilatador dentro de 30 dias antes da triagem ou no início do estudo.
• % de DLCO prevista ≥30% dentro de 30 dias antes da triagem ou no início do estudo.
• Saturação de oxigênio > 87% em ar ambiente ou com oxigênio suplementar
• Capacidade de aderir ao cronograma de visitas do estudo, aderir e cumprir todos os requisitos do protocolo.
• Capacidade de entender e fornecer consentimento informado por escrito.

Critério de exclusão:

• Sujeito incapaz de passar por ressonância magnética com base na triagem de segurança de ressonância magnética
• Diagnóstico de FPI com base nas Diretrizes ATS/ERS/JRS/ALAT 2018

• Hipertensão Arterial Pulmonar Significativa (HAP) definida por qualquer um dos seguintes:

  1. Evidência clínica ou ecocardiográfica anterior de insuficiência cardíaca direita significativa
  2. História de cateterismo cardíaco direito mostrando índice cardíaco ≤ 2 l/min/m²
  3. HAP requer terapia parenteral com epoprostenol/treprostinil
• Fisiologia obstrutiva primária das vias aéreas (pré-broncodilatador VEF1/FVC < 0,7 na linha de base).
• Mulheres grávidas ou amamentando
• Prisioneiros ou indivíduos encarcerados
• Qualquer internação hospitalar (definida como superior a 23 horas) dentro de 30 dias após a inscrição no estudo
• Qualquer procedimento cirúrgico importante dentro de 90 dias antes da inscrição no estudo ou procedimento cirúrgico planejado durante o período do estudo.
• Distúrbio, condição ou histórico médico concomitante que, na opinião do investigador, prejudicaria a capacidade do sujeito de participar ou concluir os requisitos do estudo
• Outra condição médica ou psiquiátrica que, na opinião do investigador, colocaria o sujeito em risco aumentado ou impediria a obtenção de consentimento voluntário ou confundiria os objetivos do estudo
• O sujeito esteve em terapia para ES-ILD por > 30 dias antes da ressonância magnética de linha de base.
• Gravidez (consulta 1 ou visita 2) ou intenção de engravidar (apenas visita 2)