MR til screening og overvågning af sclerodermi ILD

Patienter, der skal indskrives, vil have sklerodermi. Patienter vil blive indskrevet i den ene eller begge af arm 1 og 2:

Arm 1: Patienter med sklerodermi, som gennemgår en klinisk CT-scanning for at screene for ILD.

Arm 2: Patienter med sklerodermi ILD, som starter behandling for første gang.

Arm 1 (UTE MRI hos patienter med sklerodermi)

Inklusionskriterier:

• Alder ≥ 18 år
• Forsøgspersonen har klinisk diagnose sklerodermi.
• CT-scanning af brystet inden for 1 måned før screening eller CT-scanning af brystet vil blive gennemført inden for 1 måned efter tilmelding til studiet.
• Evne til at overholde studiebesøgsplanen, overholde og overholde alle protokolkrav.
• Evne til at forstå og give skriftligt informeret samtykke.

Ekskluderingskriterier:

• Forsøgsperson ude af stand til at gennemgå MR baseret på MR sikkerhedsscreening
• Gravide eller ammende kvindelige forsøgspersoner
• Fanger eller fængslede personer
• Enhver indlæggelse på hospital (defineret som mere end 23 timer) inden for 30 dage efter tilmelding til studiet
• Ethvert større kirurgisk indgreb inden for 90 dage før studietilmelding eller planlagt kirurgisk indgreb i undersøgelsesperioden.
• Samtidig medicinsk lidelse, tilstand eller historie, som efter efterforskerens mening ville svække forsøgspersonens evne til at deltage i eller fuldføre undersøgelsens krav
• Anden medicinsk eller psykiatrisk tilstand, som efter investigatorens mening ville sætte forsøgspersonen i øget risiko eller ville udelukke opnåelse af frivilligt samtykke eller ville forvirre formålet med undersøgelsen

Arm 2 (hyperpolariseret 129Xe MRI hos patienter med sklerodermi ILD)

Inklusionskriterier:

• Alder ≥ 18 år
• Forsøgsperson er klinisk diagnosticeret med SSc-ILD.
• Person, der påbegynder baggrunds-SSc-ILD-terapi inden for ±30 dage efter besøg 1. (dvs. patienten kan ikke have påbegyndt behandling for SSc-ILD mere end 30 dage før besøg 1 eller skal være klinisk planlagt til at påbegynde behandling inden for 30 dage efter besøg 1).
• FVC % Forudsagt ≥45 % præ-bronkodilatator inden for 30 dage før screening eller ved baseline.
• DLCO % Forudsagt ≥30 % inden for 30 dage før screening eller ved baseline.
• Iltmætning >87 % på rumluft eller med supplerende ilt
• Evne til at overholde studiebesøgsplanen, overholde og overholde alle protokolkrav.
• Evne til at forstå og give skriftligt informeret samtykke.

Ekskluderingskriterier:

• Forsøgsperson ude af stand til at gennemgå MR baseret på MR sikkerhedsscreening
• Diagnose af IPF baseret på ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 retningslinjer

• Signifikant pulmonal arteriel hypertension (PAH) defineret ved et af følgende:

  1. Tidligere kliniske eller ekkokardiografiske tegn på signifikant højre hjertesvigt
  2. Anamnese med kateterisering af højre hjerte, der viser et hjerteindeks ≤ 2 l/min/m²
  3. PAH, der kræver parenteral behandling med epoprostenol/treprostinil
• Primær obstruktiv luftvejsfysiologi (præbronkodilatator FEV1/FVC < 0,7 ved baseline).
• Gravide eller ammende kvindelige forsøgspersoner
• Fanger eller fængslede personer
• Enhver indlæggelse på hospital (defineret som mere end 23 timer) inden for 30 dage efter tilmelding til studiet
• Ethvert større kirurgisk indgreb inden for 90 dage før studietilmelding eller planlagt kirurgisk indgreb i undersøgelsesperioden.
• Samtidig medicinsk lidelse, tilstand eller historie, som efter efterforskerens mening ville svække forsøgspersonens evne til at deltage i eller fuldføre undersøgelsens krav
• Anden medicinsk eller psykiatrisk tilstand, som efter investigatorens mening ville sætte forsøgspersonen i øget risiko eller ville udelukke opnåelse af frivilligt samtykke eller ville forvirre formålet med undersøgelsen
• Forsøgspersonen har været i behandling for SSc-ILD i >30 dage før baseline MR.
• Graviditet (besøg 1 eller besøg 2) eller intention om at blive gravid (kun besøg 2)