MR for screening og overvåking av sklerodermi ILD

Pasienter som skal registreres vil ha sklerodermi. Pasienter vil bli registrert i en eller begge av arm 1 og 2:

Arm 1: Pasienter med sklerodermi som gjennomgår en klinisk CT-skanning for å screene for ILD.

Arm 2: Pasienter med sklerodermi ILD som starter behandling for første gang.

Arm 1 (UTE MR hos pasienter med sklerodermi)

Inklusjonskriterier:

• Alder ≥ 18 år
• Personen har klinisk diagnose sklerodermi.
• CT-skanning av brystet innen 1 måned før screening eller CT-skanning av brystet vil bli fullført innen 1 måned etter studieregistrering.
• Evne til å overholde studiebesøksplanen, overholde og overholde alle protokollkrav.
• Evne til å forstå og gi skriftlig informert samtykke.

Ekskluderingskriterier:

• Personen kan ikke gjennomgå MR basert på MR sikkerhetsscreening
• Gravide eller ammende kvinnelige forsøkspersoner
• Fanger eller fengslede personer
• Enhver innleggelse på sykehus (definert som mer enn 23 timer) innen 30 dager etter studieregistrering
• Enhver større kirurgisk prosedyre innen 90 dager før studieregistrering eller planlagt kirurgisk prosedyre i løpet av studieperioden.
• Samtidig medisinsk lidelse, tilstand eller historie, som etter etterforskerens mening vil svekke forsøkspersonens evne til å delta i eller fullføre studiens krav
• Annen medisinsk eller psykiatrisk tilstand som, etter etterforskerens oppfatning, ville sette forsøkspersonen i økt risiko eller ville utelukke innhenting av frivillig samtykke eller ville forvirre målene med studien

Arm 2 (hyperpolarisert 129Xe MR hos pasienter med sklerodermi ILD)

Inklusjonskriterier:

• Alder ≥ 18 år
• Person med klinisk diagnose SSc-ILD.
• Person som starter bakgrunnsbehandling med SSc-ILD innen ±30 dager etter besøk 1. (dvs. Pasienten kan ikke ha begynt behandling for SSc-ILD mer enn 30 dager før besøk 1, eller må være klinisk planlagt for å starte behandlingen innen 30 dager etter besøk 1).
• FVC % Anslått ≥45 % pre-bronkodilatator innen 30 dager før screening eller ved baseline.
• DLCO % anslått ≥30 % innen 30 dager før screening eller ved baseline.
• Oksygenmetning >87 % på romluft eller med ekstra oksygen
• Evne til å overholde studiebesøksplanen, overholde og overholde alle protokollkrav.
• Evne til å forstå og gi skriftlig informert samtykke.

Ekskluderingskriterier:

• Personen kan ikke gjennomgå MR basert på MR sikkerhetsscreening
• Diagnose av IPF basert på ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 retningslinjer

• Signifikant pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) definert av ett av følgende:

  1. Tidligere kliniske eller ekkokardiografiske bevis på signifikant høyre hjertesvikt
  2. Anamnese med kateterisering av høyre hjerte som viser en hjerteindeks ≤ 2 l/min/m²
  3. PAH som krever parenteral behandling med epoprostenol/treprostinil
• Primær obstruktiv luftveisfysiologi (pre-bronkodilatator FEV1/FVC < 0,7 ved baseline).
• Gravide eller ammende kvinnelige forsøkspersoner
• Fanger eller fengslede personer
• Enhver innleggelse på sykehus (definert som mer enn 23 timer) innen 30 dager etter studieregistrering
• Enhver større kirurgisk prosedyre innen 90 dager før studieregistrering eller planlagt kirurgisk prosedyre i løpet av studieperioden.
• Samtidig medisinsk lidelse, tilstand eller historie, som etter etterforskerens mening vil svekke forsøkspersonens evne til å delta i eller fullføre studiens krav
• Annen medisinsk eller psykiatrisk tilstand som, etter etterforskerens oppfatning, ville sette forsøkspersonen i økt risiko eller ville utelukke innhenting av frivillig samtykke eller ville forvirre målene med studien
• Pasienten har vært i behandling for SSc-ILD i >30 dager før baseline MR.
• Graviditet (besøk 1 eller besøk 2) eller intensjon om å bli gravid (kun besøk 2)