MRI voor screening en monitoring van sclerodermie ILD

Patiënten die worden ingeschreven, zullen sclerodermie hebben. Patiënten zullen worden ingeschreven in een of beide armen 1 en 2:

Arm 1: Patiënten met sclerodermie die een klinische CT-scan ondergaan om te screenen op ILD.

Arm 2: Patiënten met sclerodermie ILD die voor het eerst met de behandeling beginnen.

Arm 1 (UTE MRI bij patiënten met sclerodermie)

Inclusiecriteria:

• Leeftijd ≥ 18 jaar
• Onderwerp heeft klinische diagnose van sclerodermie.
• CT-scan van de borst binnen 1 maand voorafgaand aan de screening of CT-scan van de borst wordt binnen 1 maand na inschrijving voor het onderzoek voltooid.
• Mogelijkheid om zich te houden aan het studiebezoekschema, zich te houden aan en te voldoen aan alle protocolvereisten.
• Mogelijkheid om schriftelijke geïnformeerde toestemming te begrijpen en te geven.

Uitsluitingscriteria:

• Proefpersoon kan geen MRI ondergaan op basis van MRI-veiligheidsscreening
• Zwangere of borstvoeding gevende vrouwelijke proefpersonen
• Gevangenen of gedetineerden
• Elke intramurale ziekenhuisopname (gedefinieerd als langer dan 23 uur) binnen 30 dagen na inschrijving in het onderzoek
• Elke grote chirurgische ingreep binnen 90 dagen voorafgaand aan de inschrijving voor het onderzoek of geplande chirurgische ingreep tijdens de onderzoeksperiode.
• Gelijktijdige medische stoornis, aandoening of geschiedenis die naar de mening van de onderzoeker het vermogen van de proefpersoon om deel te nemen aan of te voldoen aan de vereisten van het onderzoek zou verminderen
• Andere medische of psychiatrische aandoening die, naar de mening van de onderzoeker, de proefpersoon een verhoogd risico zou geven of het verkrijgen van vrijwillige toestemming zou verhinderen of de doelstellingen van het onderzoek zou verwarren

Arm 2 (gehyperpolariseerde 129Xe MRI bij patiënten met sclerodermie ILD)

Inclusiecriteria:

• Leeftijd ≥ 18 jaar
• Proefpersoon klinisch gediagnosticeerd met SSc-ILD.
• Proefpersoon start SSc-ILD achtergrondtherapie binnen ±30 dagen na bezoek 1. (d.w.z. de patiënt mag niet meer dan 30 dagen voorafgaand aan bezoek 1 met de behandeling van SSc-ILD zijn begonnen, of moet klinisch gepland zijn om de behandeling binnen 30 dagen na bezoek 1 te starten).
• FVC % Voorspeld ≥45% pre-bronchodilatator binnen 30 dagen voorafgaand aan screening of bij baseline.
• DLCO % Voorspeld ≥30% binnen 30 dagen voorafgaand aan de screening of bij baseline.
• Zuurstofverzadiging >87% op kamerlucht of met aanvullende zuurstof
• Mogelijkheid om zich te houden aan het studiebezoekschema, zich te houden aan en te voldoen aan alle protocolvereisten.
• Mogelijkheid om schriftelijke geïnformeerde toestemming te begrijpen en te geven.

Uitsluitingscriteria:

• Proefpersoon kan geen MRI ondergaan op basis van MRI-veiligheidsscreening
• Diagnose van IPF op basis van ATS/ERS/JRS/ALAT 2018-richtlijnen

• Significante pulmonale arteriële hypertensie (PAH) gedefinieerd door een van de volgende:

  1. Eerder klinisch of echocardiografisch bewijs van significant rechterhartfalen
  2. Geschiedenis van rechterhartkatheterisatie met een cardiale index ≤ 2 l/min/m²
  3. PAH waarvoor parenterale therapie met epoprostenol/treprostinil nodig is
• Primaire obstructieve luchtwegfysiologie (pre-bronchusverwijdende FEV1/FVC < 0,7 bij baseline).
• Zwangere of borstvoeding gevende vrouwelijke proefpersonen
• Gevangenen of gedetineerden
• Elke intramurale ziekenhuisopname (gedefinieerd als langer dan 23 uur) binnen 30 dagen na inschrijving in het onderzoek
• Elke grote chirurgische ingreep binnen 90 dagen voorafgaand aan de inschrijving voor het onderzoek of geplande chirurgische ingreep tijdens de onderzoeksperiode.
• Gelijktijdige medische stoornis, aandoening of geschiedenis die naar de mening van de onderzoeker het vermogen van de proefpersoon om deel te nemen aan of te voldoen aan de vereisten van het onderzoek zou verminderen
• Andere medische of psychiatrische aandoening die, naar de mening van de onderzoeker, de proefpersoon een verhoogd risico zou geven of het verkrijgen van vrijwillige toestemming zou verhinderen of de doelstellingen van het onderzoek zou verwarren
• Proefpersoon is gedurende >30 dagen voorafgaand aan baseline-MRI in therapie geweest voor SSc-ILD.
• Zwangerschap (bezoek 1 of bezoek 2) of intentie om zwanger te worden (alleen bezoek 2)