MRT för screening och övervakning av sklerodermi ILD

Patienter som ska inskrivas kommer att ha sklerodermi. Patienterna kommer att registreras i endera eller båda av arm 1 och 2:

Arm 1: Patienter med sklerodermi som genomgår en klinisk datortomografi för att screena för ILD.

Arm 2: Patienter med sklerodermi ILD som påbörjar behandling för första gången.

Arm 1 (UTE MRT hos patienter med sklerodermi)

Inklusionskriterier:

• Ålder ≥ 18 år
• Personen har en klinisk diagnos av sklerodermi.
• CT-skanning av bröstet inom 1 månad före screening eller CT-skanning av bröstet kommer att slutföras inom 1 månad efter inskrivningen av studien.
• Förmåga att följa studiebesöksschemat, följa och följa alla protokollkrav.
• Förmåga att förstå och ge skriftligt informerat samtycke.

Exklusions kriterier:

• Försökspersonen kan inte genomgå MRT baserat på MRT säkerhetsscreening
• Gravida eller ammande kvinnliga försökspersoner
• Fångar eller fängslade individer
• Varje sjukhusvistelse (definierad som mer än 23 timmar) inom 30 dagar efter studieregistreringen
• Alla större kirurgiska ingrepp inom 90 dagar före studieregistrering eller planerat kirurgiskt ingrepp under studieperioden.
• Samtidig medicinsk störning, tillstånd eller historia, som enligt utredarens uppfattning skulle försämra försökspersonens förmåga att delta i eller fullfölja studiens krav
• Annat medicinskt eller psykiatriskt tillstånd som, enligt utredarens åsikt, skulle utsätta försökspersonen för en ökad risk eller skulle förhindra att frivilligt samtycke erhålls eller som skulle förvirra studiens syften

Arm 2 (hyperpolariserad 129Xe MRT hos patienter med sklerodermi ILD)

Inklusionskriterier:

• Ålder ≥ 18 år
• Försöksperson diagnostiserad med SSc-ILD.
• Patient som påbörjar bakgrundsbehandling med SSc-ILD inom ±30 dagar efter besök 1. (dvs. patienten kan inte ha påbörjat behandling för SSc-ILD mer än 30 dagar före besök 1, eller måste kliniskt schemaläggas för att påbörja behandlingen inom 30 dagar efter besök 1).
• FVC % Förutspådd ≥45 % pre-bronkodilator inom 30 dagar före screening eller vid baslinjen.
• DLCO % Förutspått ≥30 % inom 30 dagar före screening eller vid baslinjen.
• Syremättnad >87 % på rumsluft eller med extra syre
• Förmåga att följa studiebesöksschemat, följa och följa alla protokollkrav.
• Förmåga att förstå och ge skriftligt informerat samtycke.

Exklusions kriterier:

• Försökspersonen kan inte genomgå MRT baserat på MRT säkerhetsscreening
• Diagnos av IPF baserad på ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 riktlinjer

• Signifikant pulmonell arteriell hypertension (PAH) definierad av något av följande:

  1. Tidigare kliniska eller ekokardiografiska bevis på signifikant höger hjärtsvikt
  2. Historik av kateterisering av höger hjärta som visar ett hjärtindex ≤ 2 l/min/m²
  3. PAH som kräver parenteral behandling med epoprostenol/treprostinil
• Primär obstruktiv luftvägsfysiologi (pre-bronkodilator FEV1/FVC < 0,7 vid baslinjen).
• Gravida eller ammande kvinnliga försökspersoner
• Fångar eller fängslade individer
• Varje sjukhusvistelse (definierad som mer än 23 timmar) inom 30 dagar efter studieregistreringen
• Alla större kirurgiska ingrepp inom 90 dagar före studieregistrering eller planerat kirurgiskt ingrepp under studieperioden.
• Samtidig medicinsk störning, tillstånd eller historia, som enligt utredarens uppfattning skulle försämra försökspersonens förmåga att delta i eller fullfölja studiens krav
• Annat medicinskt eller psykiatriskt tillstånd som, enligt utredarens åsikt, skulle utsätta försökspersonen för en ökad risk eller skulle förhindra att frivilligt samtycke erhålls eller som skulle förvirra studiens syften
• Försökspersonen har varit i behandling för SSc-ILD i >30 dagar före baslinje-MRT.
• Graviditet (besök 1 eller besök 2) eller avsikt att bli gravid (endast besök 2)