MRI pro screening a monitorování sklerodermie ILD

Pacienti, kteří mají být zapsáni, budou mít sklerodermii. Pacienti budou zařazeni do jedné nebo obou ramen 1 a 2:

Rameno 1: Pacienti se sklerodermií, kteří podstoupí klinické CT vyšetření za účelem screeningu ILD.

Rameno 2: Pacienti se sklerodermií ILD, kteří zahajují léčbu poprvé.

Rameno 1 (UTE MRI u pacientů se sklerodermií)

Kritéria pro zařazení:

• Věk ≥ 18 let
• Subjekt má klinickou diagnózu sklerodermie.
• CT vyšetření hrudníku do 1 měsíce před screeningem nebo CT vyšetření hrudníku bude dokončeno do 1 měsíce po zařazení do studie.
• Schopnost dodržovat plán studijní návštěvy, dodržovat a dodržovat všechny požadavky protokolu.
• Schopnost porozumět a poskytnout písemný informovaný souhlas.

Kritéria vyloučení:

• Subjekt nemůže podstoupit MRI na základě bezpečnostního screeningu MRI
• Těhotné nebo kojící ženy
• Vězni nebo uvěznění jednotlivci
• Jakákoli hospitalizace pacienta (definovaná jako delší než 23 hodin) do 30 dnů od zařazení do studie
• Jakýkoli větší chirurgický zákrok během 90 dnů před zařazením do studie nebo plánovaný chirurgický zákrok během období studie.
• Souběžná zdravotní porucha, stav nebo anamnéza, které by podle názoru zkoušejícího narušily schopnost subjektu zúčastnit se studie nebo splnit požadavky studie
• Jiný zdravotní nebo psychiatrický stav, který by podle názoru zkoušejícího vystavil subjektu zvýšenému riziku nebo by bránil získání dobrovolného souhlasu nebo by zmařil cíle studie

Rameno 2 (Hyperpolarizovaná 129Xe MRI u pacientů se sklerodermií ILD)

Kritéria pro zařazení:

• Věk ≥ 18 let
• Subjekt s klinickou diagnózou SSc-ILD.
• Subjekt zahajující základní terapii SSc-ILD do ±30 dnů od návštěvy 1. (tj. pacient nemohl zahájit léčbu SSc-ILD více než 30 dnů před návštěvou 1, nebo musí být klinicky naplánováno zahájení léčby do 30 dnů po návštěvě 1).
• FVC % Předpokládané ≥ 45 % před bronchodilatátorem během 30 dnů před screeningem nebo na začátku.
• DLCO % Předpokládané ≥30 % během 30 dnů před screeningem nebo na začátku.
• Nasycení kyslíkem > 87 % vzduchem v místnosti nebo doplňkovým kyslíkem
• Schopnost dodržovat plán studijní návštěvy, dodržovat a dodržovat všechny požadavky protokolu.
• Schopnost porozumět a poskytnout písemný informovaný souhlas.

Kritéria vyloučení:

• Subjekt nemůže podstoupit MRI na základě bezpečnostního screeningu MRI
• Diagnostika IPF na základě ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 Guidelines

• Významná plicní arteriální hypertenze (PAH) definovaná kterýmkoli z následujících:

  1. Předchozí klinický nebo echokardiografický důkaz významného pravostranného srdečního selhání
  2. Anamnéza katetrizace pravého srdce vykazující srdeční index ≤ 2 l/min/m²
  3. PAH vyžadující parenterální léčbu epoprostenolem/treprostinilem
• Primární obstrukční fyziologie dýchacích cest (FEV1/FVC před bronchodilatací < 0,7 na začátku).
• Těhotné nebo kojící ženy
• Vězni nebo uvěznění jednotlivci
• Jakákoli hospitalizace pacienta (definovaná jako delší než 23 hodin) do 30 dnů od zařazení do studie
• Jakýkoli větší chirurgický zákrok během 90 dnů před zařazením do studie nebo plánovaný chirurgický zákrok během období studie.
• Souběžná zdravotní porucha, stav nebo anamnéza, které by podle názoru zkoušejícího narušily schopnost subjektu zúčastnit se studie nebo splnit požadavky studie
• Jiný zdravotní nebo psychiatrický stav, který by podle názoru zkoušejícího vystavil subjektu zvýšenému riziku nebo by bránil získání dobrovolného souhlasu nebo by zmařil cíle studie
• Subjekt byl na terapii SSc-ILD po dobu > 30 dnů před výchozí hodnotou MRI.
• Těhotenství (návštěva 1 nebo návštěva 2) nebo úmysl otěhotnět (pouze návštěva 2)