MRT zum Screening und Monitoring von Sklerodermie ILD

Die aufzunehmenden Patienten leiden an Sklerodermie. Die Patienten werden in einen oder beide Arme 1 und 2 aufgenommen:

Arm 1: Patienten mit Sklerodermie, die sich einem klinischen CT-Scan zum Screening auf ILD unterziehen.

Arm 2: Patienten mit Sklerodermie ILD, die zum ersten Mal mit der Behandlung beginnen.

Arm 1 (UTE-MRT bei Patienten mit Sklerodermie)

Einschlusskriterien:

• Alter ≥ 18 Jahre
• Der Patient hat die klinische Diagnose Sklerodermie.
• Der Thorax-CT-Scan innerhalb eines Monats vor dem Screening oder der Thorax-CT-Scan wird innerhalb eines Monats nach der Studieneinschreibung abgeschlossen.
• Fähigkeit, den Studienbesuchsplan einzuhalten und alle Protokollanforderungen einzuhalten.
• Fähigkeit, eine schriftliche Einverständniserklärung zu verstehen und abzugeben.

Ausschlusskriterien:

• Proband kann sich aufgrund des MRT-Sicherheitsscreenings keiner MRT unterziehen
• Schwangere oder stillende weibliche Probanden
• Gefangene oder inhaftierte Personen
• Jeder stationäre Krankenhausaufenthalt (definiert als länger als 23 Stunden) innerhalb von 30 Tagen nach Studieneinschreibung
• Jeder größere chirurgische Eingriff innerhalb von 90 Tagen vor Studienbeginn oder geplanter chirurgischer Eingriff während des Studienzeitraums.
• Begleitende medizinische Störung, Erkrankung oder Vorgeschichte, die nach Ansicht des Prüfarztes die Fähigkeit des Probanden beeinträchtigen würde, an der Studie teilzunehmen oder die Anforderungen der Studie zu erfüllen
• Anderer medizinischer oder psychiatrischer Zustand, der nach Ansicht des Prüfarztes den Probanden einem erhöhten Risiko aussetzen würde oder die Einholung einer freiwilligen Einwilligung ausschließen oder die Ziele der Studie beeinträchtigen würde

Arm 2 (Hyperpolarisierte 129Xe-MRT bei Patienten mit Sklerodermie ILD)

Einschlusskriterien:

• Alter ≥ 18 Jahre
• Proband, bei dem klinisch SSc-ILD diagnostiziert wurde.
• Proband, der innerhalb von ±30 Tagen nach Besuch 1 eine Hintergrund-SSc-ILD-Therapie einleitet (d. h. Der Patient darf nicht mehr als 30 Tage vor Besuch 1 mit der Therapie wegen SSc-ILD begonnen haben, oder es muss ein klinischer Termin für den Beginn der Therapie innerhalb von 30 Tagen nach Besuch 1 vorliegen.
• FVC % Voraussichtlich ≥45 % vor der Bronchodilatation innerhalb von 30 Tagen vor dem Screening oder zu Studienbeginn.
• DLCO % Voraussichtlich ≥30 % innerhalb von 30 Tagen vor dem Screening oder zu Studienbeginn.
• Sauerstoffsättigung >87 % der Raumluft oder mit zusätzlichem Sauerstoff
• Fähigkeit, den Studienbesuchsplan einzuhalten und alle Protokollanforderungen einzuhalten.
• Fähigkeit, eine schriftliche Einverständniserklärung zu verstehen und abzugeben.

Ausschlusskriterien:

• Proband kann sich aufgrund des MRT-Sicherheitsscreenings keiner MRT unterziehen
• Diagnose von IPF basierend auf den ATS/ERS/JRS/ALAT 2018-Richtlinien

• Signifikante pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), definiert durch einen der folgenden Punkte:

  1. Frühere klinische oder echokardiographische Hinweise auf eine erhebliche Rechtsherzinsuffizienz
  2. Anamnese einer Rechtsherzkatheteruntersuchung mit einem Herzindex ≤ 2 l/min/m²
  3. PAH, die eine parenterale Therapie mit Epoprostenol/Treprostinil erfordert
• Primäre obstruktive Atemwegsphysiologie (präbronchodilatatorischer FEV1/FVC < 0,7 zu ​​Studienbeginn).
• Schwangere oder stillende weibliche Probanden
• Gefangene oder inhaftierte Personen
• Jeder stationäre Krankenhausaufenthalt (definiert als länger als 23 Stunden) innerhalb von 30 Tagen nach Studieneinschreibung
• Jeder größere chirurgische Eingriff innerhalb von 90 Tagen vor Studienbeginn oder geplanter chirurgischer Eingriff während des Studienzeitraums.
• Begleitende medizinische Störung, Erkrankung oder Vorgeschichte, die nach Ansicht des Prüfarztes die Fähigkeit des Probanden beeinträchtigen würde, an der Studie teilzunehmen oder die Anforderungen der Studie zu erfüllen
• Anderer medizinischer oder psychiatrischer Zustand, der nach Ansicht des Prüfarztes den Probanden einem erhöhten Risiko aussetzen würde oder die Einholung einer freiwilligen Einwilligung ausschließen oder die Ziele der Studie beeinträchtigen würde
• Der Proband wurde vor der MRT-Basisuntersuchung mehr als 30 Tage lang wegen SSc-ILD therapiert.
• Schwangerschaft (Besuch 1 oder Besuch 2) oder Absicht, schwanger zu werden (nur Besuch 2)