IRM pour le dépistage et le suivi de la Sclérodermie ILD

Les patients à inscrire seront atteints de sclérodermie. Les patients seront inscrits dans l'un ou les deux bras 1 et 2 :

Bras 1 : Patients atteints de sclérodermie qui subissent un scanner clinique pour dépister la PID.

Bras 2 : Patients atteints de PID sclérodermique qui initient un traitement pour la première fois.

Bras 1 (IRM UTE chez les patients atteints de sclérodermie)

Critère d'intégration:

• Âge ≥ 18 ans
• Le sujet a un diagnostic clinique de sclérodermie.
• Le scanner thoracique dans le mois précédant le dépistage ou le scanner thoracique sera terminé dans le mois suivant l'inscription à l'étude.
• Capacité à respecter le calendrier des visites d'étude, à adhérer et à se conformer à toutes les exigences du protocole.
• Capacité à comprendre et à fournir un consentement éclairé écrit.

Critère d'exclusion:

• Sujet incapable de subir une IRM sur la base du dépistage de sécurité par IRM
• Sujets féminins enceintes ou allaitantes
• Prisonniers ou personnes incarcérées
• Toute hospitalisation (définie comme supérieure à 23 heures) dans les 30 jours suivant l'inscription à l'étude
• Toute intervention chirurgicale majeure dans les 90 jours précédant l'inscription à l'étude ou toute intervention chirurgicale prévue pendant la période d'étude.
• Trouble médical, affection ou antécédents médicaux concomitants qui, de l'avis de l'investigateur, nuiraient à la capacité du sujet à participer ou à remplir les exigences de l'étude
• Autre condition médicale ou psychiatrique qui, de l'avis de l'investigateur, exposerait le sujet à un risque accru ou empêcherait l'obtention d'un consentement volontaire ou confondrait les objectifs de l'étude

Bras 2 (IRM 129Xe hyperpolarisée chez les patients atteints de sclérodermie ILD)

Critère d'intégration:

• Âge ≥ 18 ans
• Sujet cliniquement diagnostiqué avec SSc-ILD.
• Sujet initiant un traitement de fond SSc-ILD dans les ± 30 jours suivant la visite 1. (c.-à-d. le patient ne peut pas avoir commencé le traitement de la MPI-SSc plus de 30 jours avant la visite 1, ou doit être cliniquement programmé pour initier le traitement dans les 30 jours suivant la visite 1).
• FVC % Prédit ≥ 45 % avant bronchodilatateur dans les 30 jours précédant le dépistage ou au départ.
• DLCO % Prédit ≥ 30 % dans les 30 jours précédant le dépistage ou au départ.
• Saturation en oxygène > 87 % à l'air ambiant ou avec de l'oxygène supplémentaire
• Capacité à respecter le calendrier des visites d'étude, à adhérer et à se conformer à toutes les exigences du protocole.
• Capacité à comprendre et à fournir un consentement éclairé écrit.

Critère d'exclusion:

• Sujet incapable de subir une IRM sur la base du dépistage de sécurité par IRM
• Diagnostic de la FPI basé sur les directives ATS/ERS/JRS/ALAT 2018

• Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) significative définie par l'un des éléments suivants :

  1. Preuve clinique ou échocardiographique antérieure d'insuffisance cardiaque droite significative
  2. Antécédents de cathétérisme cardiaque droit montrant un index cardiaque ≤ 2 l/min/m²
  3. HTAP nécessitant un traitement parentéral avec époprosténol/tréprostinil
• Physiologie obstructive primaire des voies respiratoires (VEMS/CVF pré-bronchodilatateur < 0,7 au départ).
• Sujets féminins enceintes ou allaitantes
• Prisonniers ou personnes incarcérées
• Toute hospitalisation (définie comme supérieure à 23 heures) dans les 30 jours suivant l'inscription à l'étude
• Toute intervention chirurgicale majeure dans les 90 jours précédant l'inscription à l'étude ou toute intervention chirurgicale prévue pendant la période d'étude.
• Trouble médical, affection ou antécédents médicaux concomitants qui, de l'avis de l'investigateur, nuiraient à la capacité du sujet à participer ou à remplir les exigences de l'étude
• Autre condition médicale ou psychiatrique qui, de l'avis de l'investigateur, exposerait le sujet à un risque accru ou empêcherait l'obtention d'un consentement volontaire ou confondrait les objectifs de l'étude
• - Le sujet a suivi un traitement pour SSc-ILD pendant> 30 jours avant l'IRM de base.
• Grossesse (Visite 1 ou Visite 2) ou intention de tomber enceinte (Visite 2 uniquement)