MRI per lo screening e il monitoraggio della sclerodermia ILD

I pazienti da arruolare avranno Sclerodermia. I pazienti saranno arruolati in uno o entrambi i bracci 1 e 2:

Braccio 1: Pazienti con sclerodermia sottoposti a TAC clinica per lo screening di ILD.

Braccio 2: Pazienti con sclerodermia ILD che stanno iniziando il trattamento per la prima volta.

Braccio 1 (RM UTE in pazienti con sclerodermia)

Criterio di inclusione:

• Età ≥ 18 anni
• Il soggetto ha una diagnosi clinica di sclerodermia.
• La scansione TC del torace entro 1 mese prima dello screening o la scansione TC del torace sarà completata entro 1 mese dopo l'arruolamento nello studio.
• Capacità di aderire al programma della visita di studio, aderire e rispettare tutti i requisiti del protocollo.
• Capacità di comprendere e fornire il consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

• Soggetto non in grado di sottoporsi a risonanza magnetica in base allo screening di sicurezza della risonanza magnetica
• Soggetti di sesso femminile in gravidanza o allattamento
• Prigionieri o individui incarcerati
• Qualsiasi ricovero ospedaliero (definito come superiore a 23 ore) entro 30 giorni dall'arruolamento nello studio
• Qualsiasi procedura chirurgica maggiore entro 90 giorni prima dell'arruolamento nello studio o procedura chirurgica pianificata durante il periodo di studio.
• Disturbo, condizione o anamnesi medica concomitante che, secondo l'opinione dello sperimentatore, comprometterebbe la capacità del soggetto di partecipare o completare i requisiti dello studio
• Altre condizioni mediche o psichiatriche che, a parere dello sperimentatore, esporrebbero il soggetto a un rischio maggiore o precluderebbero l'ottenimento del consenso volontario o confonderebbero gli obiettivi dello studio

Braccio 2 (risonanza magnetica iperpolarizzata 129Xe in pazienti con sclerodermia ILD)

Criterio di inclusione:

• Età ≥ 18 anni
• Soggetto con diagnosi clinica di SSc-ILD.
• Soggetto che inizia la terapia di base per SSc-ILD entro ±30 giorni dalla visita 1. (es. il paziente non può aver iniziato la terapia per SSc-ILD più di 30 giorni prima della visita 1, o deve essere programmato clinicamente per iniziare la terapia entro 30 giorni dopo la visita 1).
• FVC% Pre-broncodilatatore ≥45% previsto entro 30 giorni prima dello screening o al basale.
• % di DLCO prevista ≥30% entro 30 giorni prima dello screening o al basale.
• Saturazione di ossigeno >87% in aria ambiente o con ossigeno supplementare
• Capacità di aderire al programma della visita di studio, aderire e rispettare tutti i requisiti del protocollo.
• Capacità di comprendere e fornire il consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

• Soggetto non in grado di sottoporsi a risonanza magnetica in base allo screening di sicurezza della risonanza magnetica
• Diagnosi di IPF basata sulle linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2018

• Ipertensione arteriosa polmonare significativa (PAH) definita da uno dei seguenti:

  1. Pregressa evidenza clinica o ecocardiografica di significativa insufficienza cardiaca destra
  2. Storia di cateterizzazione del cuore destro che mostra un indice cardiaco ≤ 2 l/min/m²
  3. PAH che richiede terapia parenterale con epoprostenolo/treprostinil
• Fisiologia ostruttiva primaria delle vie aeree (FEV1/FVC pre-broncodilatatore <0,7 al basale).
• Soggetti di sesso femminile in gravidanza o allattamento
• Prigionieri o individui incarcerati
• Qualsiasi ricovero ospedaliero (definito come superiore a 23 ore) entro 30 giorni dall'arruolamento nello studio
• Qualsiasi procedura chirurgica maggiore entro 90 giorni prima dell'arruolamento nello studio o procedura chirurgica pianificata durante il periodo di studio.
• Disturbo, condizione o anamnesi medica concomitante che, secondo l'opinione dello sperimentatore, comprometterebbe la capacità del soggetto di partecipare o completare i requisiti dello studio
• Altre condizioni mediche o psichiatriche che, a parere dello sperimentatore, esporrebbero il soggetto a un rischio maggiore o precluderebbero l'ottenimento del consenso volontario o confonderebbero gli obiettivi dello studio
• Il soggetto è stato in terapia per SSc-ILD per più di 30 giorni prima della risonanza magnetica basale.
• Gravidanza (Visita 1 o Visita 2) o intenzione di rimanere incinta (solo Visita 2)