Resonancia magnética para la detección y el seguimiento de la esclerodermia ILD

Los pacientes que se inscribirán tendrán esclerodermia. Los pacientes se inscribirán en uno o ambos brazos 1 y 2:

Grupo 1: pacientes con esclerodermia que se someten a una tomografía computarizada clínica para detectar ILD.

Brazo 2: Pacientes con EPI esclerodermia que inician tratamiento por primera vez.

Brazo 1 (UTE MRI en pacientes con esclerodermia)

Criterios de inclusión:

• Edad ≥ 18 años
• El sujeto tiene un diagnóstico clínico de esclerodermia.
• La tomografía computarizada de tórax dentro de 1 mes antes de la selección o la tomografía computarizada de tórax se completará dentro de 1 mes posterior a la inscripción en el estudio.
• Capacidad para cumplir con el programa de visitas del estudio, adherirse y cumplir con todos los requisitos del protocolo.
• Capacidad para comprender y proporcionar consentimiento informado por escrito.

Criterio de exclusión:

• Sujeto incapaz de someterse a una resonancia magnética según el examen de seguridad de la resonancia magnética
• Sujetos femeninos embarazadas o lactantes
• Prisioneros o personas encarceladas
• Cualquier hospitalización como paciente hospitalizado (definida como más de 23 horas) dentro de los 30 días posteriores a la inscripción en el estudio
• Cualquier procedimiento quirúrgico importante dentro de los 90 días anteriores a la inscripción en el estudio o procedimiento quirúrgico planificado durante el período del estudio.
• Trastorno, afección o antecedentes médicos concomitantes que, en opinión del investigador, afectarían la capacidad del sujeto para participar o completar los requisitos del estudio.
• Otra afección médica o psiquiátrica que, en opinión del investigador, pondría al sujeto en mayor riesgo o impediría obtener el consentimiento voluntario o confundiría los objetivos del estudio

Brazo 2 (IRM hiperpolarizada 129Xe en pacientes con EPI con esclerodermia)

Criterios de inclusión:

• Edad ≥ 18 años
• Sujeto clínicamente diagnosticado con SSc-ILD.
• Sujeto que inicia la terapia de fondo SSc-ILD dentro de ± 30 días de la visita 1. (es decir, el paciente no puede haber comenzado la terapia para SSc-ILD más de 30 días antes de la visita 1, o debe estar clínicamente programado para iniciar la terapia dentro de los 30 días posteriores a la visita 1).
• % de CVF previsto ≥45 % antes del broncodilatador en los 30 días anteriores a la selección o al inicio del estudio.
• % de DLCO previsto ≥30 % en los 30 días anteriores a la selección o al inicio del estudio.
• Saturación de oxígeno >87% con aire ambiente o con oxígeno suplementario
• Capacidad para cumplir con el programa de visitas del estudio, adherirse y cumplir con todos los requisitos del protocolo.
• Capacidad para comprender y proporcionar consentimiento informado por escrito.

Criterio de exclusión:

• Sujeto incapaz de someterse a una resonancia magnética según el examen de seguridad de la resonancia magnética
• Diagnóstico de FPI basado en las Directrices ATS/ERS/JRS/ALAT 2018

• Hipertensión arterial pulmonar significativa (HAP) definida por cualquiera de los siguientes:

  1. Evidencia clínica o ecocardiográfica previa de insuficiencia cardiaca derecha significativa
  2. Historia de cateterismo cardíaco derecho que muestra un índice cardíaco ≤ 2 l/min/m²
  3. PAH que requiere terapia parenteral con epoprostenol/treprostinil
• Fisiología obstructiva primaria de las vías respiratorias (FEV1/FVC antes del broncodilatador < 0,7 al inicio).
• Sujetos femeninos embarazadas o lactantes
• Prisioneros o personas encarceladas
• Cualquier hospitalización como paciente hospitalizado (definida como más de 23 horas) dentro de los 30 días posteriores a la inscripción en el estudio
• Cualquier procedimiento quirúrgico importante dentro de los 90 días anteriores a la inscripción en el estudio o procedimiento quirúrgico planificado durante el período del estudio.
• Trastorno, afección o antecedentes médicos concomitantes que, en opinión del investigador, afectarían la capacidad del sujeto para participar o completar los requisitos del estudio.
• Otra afección médica o psiquiátrica que, en opinión del investigador, pondría al sujeto en mayor riesgo o impediría obtener el consentimiento voluntario o confundiría los objetivos del estudio
• El sujeto ha estado en terapia para SSc-ILD durante >30 días antes de la RM de referencia.
• Embarazo (Visita 1 o Visita 2) o intención de quedar embarazada (Visita 2 únicamente)