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发作性睡病的临床和神经生理学特征

2024年3月12日更新者：I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

基于临床、多导睡眠图和全基因组关联分析的发作性睡病与猝倒症的俄罗斯发作性睡病的临床和神经生理学特征：2013 年欧洲发作性睡病网络研究

该研究是后苏联历史上首次尝试收集和分析现有的发作性睡病队列数据，以根据已知数据得出俄罗斯发作性睡病的特征。研究人员创建了俄罗斯国家发作性睡病中心系统 - 俄罗斯发作性睡病网络，目的是收集临床和神经生理学数据，随后分析和形成俄罗斯发作性睡病概况。

研究概览

地位

完全的

条件

发作性睡病 1 型

干预/治疗

其他：没有干预

详细说明

Mankovsky 于 1925 年首次报告了俄罗斯的嗜睡症伴猝倒症 (narcolepsy with cataplexy, NC)。 1964 年 A. Vein 报告了最大的患者系列 (n=110)。然而直到今天，嗜睡症在俄罗斯仍然鲜为人知。本研究的目的是报告俄罗斯人群的临床和多导睡眠图 (PSG)/多次睡眠潜伏期测试 (MSLT) 结果，并将其与报告的欧洲发作性睡病网络 (n=1099) 进行比较（Luca G、Haba-Rubio J、 Dauvilliers Y, Lammers GJ, Overeem S, Donjacour CE, Mayer G, Javidi S, Iranzo A, Santamaria J, Peraita-Adrados R, Hor H, Kutalik Z, Plazzi G, Poli F, Pizza F, Arnulf I, Lecendreux M, Bassetti C、Mathis J、Heinzer R、Jennum P、Knudsen S、Geisler P、Wierzbicka A、Feketeova E、Pfister C、Khatami R、Baumann C、Tafti M；欧洲发作性睡病网络。嗜睡症与猝倒症的临床、多导睡眠图和全基因组关联分析：一项欧洲嗜睡症网络研究。 J 睡眠研究。 2013 年 10 月；22(5)：482-95。内政部：10.1111/jsr.12044。 Epub 2013 年 3 月 18 日。PMID：23496005.，2013 年）。

出于本研究的目的，仅考虑患有发作性睡病并伴有猝倒症的患者，因为对不伴有猝倒症的发作性睡病的诊断存在不确定性。

为了创建一个具有嗜睡症专业知识/兴趣的睡眠中心网络，2019 年连接了来自 27 个俄罗斯城市的 79 个中心。共有 11 个中心正式加入俄罗斯发作性睡病网络 (rnane.ru) 并同意参与当前的研究。标准化问卷，类似于 EU-NN 在一系列 1099 名患者中报告的问卷（Luca G、Haba-Rubio J、Dauvilliers Y、Lammers GJ、Overeem S、Donjacour CE、Mayer G、Javidi S、Iranzo A、 Santamaria J, Peraita-Adrados R, Hor H, Kutalik Z, Plazzi G, Poli F, Pizza F, Arnulf I, Lecendreux M, Bassetti C, Mathis J, Heinzer R, Jennum P, Knudsen S, Geisler P, Wierzbicka A, Feketeova E、Pfister C、Khatami R、Baumann C、Tafti M；欧洲发作性睡病网络。嗜睡症与猝倒症的临床、多导睡眠图和全基因组关联分析：一项欧洲嗜睡症网络研究。 J 睡眠研究。 2013 年 10 月；22(5)：482-95。内政部：10.1111/jsr.12044。 Epub 2013 Mar 18. PMID: 23496005., 2013) 已通过邮件发送至 11 个中心。问卷包括以下参数：

人口统计学特征：出生日期、性别、身高、体重、诊断时的 BMI（体重指数）。
EDS（白天过度嗜睡）发作时的年龄和猝倒发作时的年龄。研究人员将 NC（发作性睡病伴猝倒症）的发病年龄定义为在临床访谈期间确定的 EDS 和/或猝倒症发生时的年龄。
诊断时猝倒发作的频率。猝倒的频率按 1 到 5 的等级进行评估，报告罕见到非常频繁的猝倒发作：1 = 每年一次或更少的猝倒发作； 2 = 每年超过 1 次猝倒发作但每月少于 1 次； 3 = 每月发作超过 1 次但每周少于 1 次； 4 = 每周多于一个但每天少于一个； 5 = 每天至少一次猝倒发作。
诊断时的 ESS（Epworth 嗜睡量表）评分。
多导睡眠图变量 [诊断时的入睡潜伏期、呼吸暂停低通气指数 (AHI) 和睡眠期间的周期性腿部运动指数 (PLMSI)（如果可用）] 和诊断时的 MSLT 结果（平均睡眠潜伏期、SOREMP 的数量）。即使各中心的记录程序不同，大多数患者都接受了夜间实验室内 PSG，然后进行 MSLT 作为诊断评估的一部分。对于 PSG 和 MSLT，睡眠潜伏期定义为从熄灯到第一个记为睡眠的时期的时间。 SOREMP 被定义为在第一个纪元被评分为睡眠后 15 分钟内出现一个 REM（快速眼动）睡眠纪元。尽管 MSLT 是根据标准方法进行的（Carskadon MA、Dement WC、Mitler MM、Roth T、Westbrook PR、Keenan S。多次睡眠潜伏期测试 (MSLT) 指南：嗜睡的标准测量方法。睡觉。 1986 年 12 月；9(4)：519-24。 doi：10.1093/睡眠/9.4.519。 PMID：3809866.)，计划小睡的次数可能是可变的。为了使结果标准化，研究人员计算了 SOREMP 占小睡总数的百分比：使用 SOREMP 小睡的百分比。

7. 相关特征，特别注意发作性睡病经常报告的症状：睡眠麻痹 (SP)；催眠/催眠幻觉（HH）；和夜间睡眠不佳。

8. 合并症（睡眠相关、躯体或精神疾病）和可用的治疗。

研究类型

观察性的

注册 (实际的)

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习地点

俄罗斯联邦
- - Chelyabinsk、俄罗斯联邦
    - Regional Clinical Hospital No.3
  - Kazan、俄罗斯联邦
    - Kazan State Medical University
  - Khabarovsk、俄罗斯联邦
    - Private healthcare institution 'Clinical hospital 'RZD-Medicine'
  - Moscow、俄罗斯联邦
    - I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
  - Moscow、俄罗斯联邦
    - Burnasyan federal medical biophysical center of federal medical biological agency
  - Moscow、俄罗斯联邦
    - FSBI NMRCO FMBA Russia
  - Novosibirsk、俄罗斯联邦
    - Novosibirsk State Medical University
  - Saint Petersburg、俄罗斯联邦
    - Almazov National Medical Research Centre
  - Saint Petersburg、俄罗斯联邦
    - Nikiforov Russian Center of Emergency and Radiation Medicine, EMERCOM of Russia
  - Saint Petersburg、俄罗斯联邦
    - V. M. Bekhterev National Research Medical Center for Psychiatry and Neurology
  - Samara、俄罗斯联邦
    - Samara State Medical University

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

7年至 78年 (孩子、成人、年长者)

接受健康志愿者

不

取样方法

非概率样本

研究人群

6-80 岁被诊断患有 I 型发作性睡病、符合纳入标准并且（或其代表，如果未满 18 岁）同意参加研究的男性和女性。

描述

纳入标准：

签署患者和/或父母/养父母（如果是未成年人）参与研究的书面知情同意书；
年龄：6-80岁；
性别：男性和女性；
既定诊断：I 型和 II 型发作性睡病（根据 2014 年国际睡眠障碍分类标准）。

排除标准：

患者或其父母/养父母（如果是未成年人）拒绝进一步参与研究；
发生与发作性睡病无关的严重疾病或疾病显着恶化；
纳入后开始怀孕。

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量	措施说明	大体时间
出生日期大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	出生年份	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
性别大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	男女不限	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
高度大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	米	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
重量大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	公斤	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
诊断时的 BMI 大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	诊断时体重和身高将合并报告以 kg/m^2 为单位的 BMI	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
EDS（白天过度嗜睡）发病年龄大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	患者首次报告 EDS 时的年龄	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
猝倒发生年龄大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	患者首次报告猝倒的年龄	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
诊断时猝倒发作的频率大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	诊断时报告。猝倒的频率按 1 到 5 的等级进行评估，报告罕见到非常频繁的猝倒发作：1 = 每年一次或更少的猝倒发作； 2 = 每年超过 1 次猝倒发作但每月少于 1 次； 3 = 每月发作超过 1 次但每周少于 1 次； 4 = 每周多于一个但每天少于一个； 5 = 每天至少一次猝倒发作。	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
诊断时的 ESS 评分大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	诊断时的计量单位	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
呼吸暂停低通气指数 (AHI) 大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	诊断时的 PSG，诊断时的测量单位	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
睡眠期间的周期性腿部运动指数 (PLMSI) 大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	发作次数和睡眠小时数相结合以每小时发作的次数报告 PLMSI。	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
诊断时入睡潜伏期大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	从熄灯到第一个纪元的时间在 PSG 中被记为睡眠。以分钟计。	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
睡眠潜伏期大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	从熄灯到第一个纪元的时间在 MSLT 中被记为睡眠。以分钟计。	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
SOREM 的数量大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	它被定义为在第一个纪元被评分为睡眠后 15 分钟内出现一个 REM 睡眠纪元。然后研究人员计算了 SOREMP 占小睡总数的百分比： SOREMP 小睡的百分比。	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时
经常出现睡眠麻痹、催眠/催眠幻觉和夜间睡眠不佳、合并症（睡眠相关、躯体或精神疾病）和治疗（如有）。大体时间：开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时	组中出现的百分比。	开始后 1-3 年内，当患者和数据可用时

次要结果测量

结果测量	措施说明	大体时间
收集的数据库与欧洲数据库的总结大体时间：收到来自俄罗斯睡眠中心的数据并发布结果 1 年后	分析收集的数据并将其与欧洲数据进行比较，从而得出最终的研究总结	收到来自俄罗斯睡眠中心的数据并发布结果 1 年后

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

调查人员

首席研究员：Alexander Kuts、I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

有用的网址

Official website of Russian narcolepsy network

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2019年11月1日

初级完成 (实际的)

2022年2月1日

研究完成 (实际的)

2023年9月28日

研究注册日期

首次提交

2022年5月4日

首先提交符合 QC 标准的

2022年5月12日

首次发布 (实际的)

2022年5月17日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2024年3月13日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2024年3月12日

最后验证

2022年5月1日