Клинические и нейрофизиологические характеристики нарколепсии

Первые сообщения о нарколепсии с катаплексией в России были сделаны Маньковским в 1925 г. (нарколепсия с катаплексией, НК). Наибольшую серию больных (n=110) сообщил А. Вейн в 1964 г. Однако нарколепсия до сих пор остается относительно неизвестной в России. Целью данного исследования является отчет о результатах клинического и полисомнографического (ПСГ)/множественного теста латентности сна (МСЛТ) в российской популяции и их сравнение с результатами Европейской сети нарколепсии (n = 1099), опубликованной (Luca G, Haba-Rubio J, Довалье Ю., Ламмерс Г.Дж., Оверим С., Донжакур К.Э., Майер Г., Хавиди С., Иранзо А., Сантамария Дж., Перайта-Адрадос Р., Хор Х., Куталик З., Плацци Г., Поли Ф., Пицца Ф., Арнульф И., Лесендро М., Bassetti C, Mathis J, Heinzer R, Jennum P, Knudsen S, Geisler P, Wierzbicka A, Feketeova E, Pfister C, Khatami R, Baumann C, Tafti M; Европейская сеть по борьбе с нарколепсией. Клинический, полисомнографический и полногеномный анализ ассоциации нарколепсии с катаплексией: исследование Европейской сети по борьбе с нарколепсией. J Сон Res. 2013 окт; 22 (5): 482-95. doi: 10.1111/jsr.12044. Epub 2013, 18 марта. PMID: 23496005., 2013).

Для целей этого исследования были рассмотрены только пациенты с нарколепсией с катаплексией из-за неопределенности диагноза нарколепсии без катаплексии.

В целях создания сети центров сна с экспертизой/интересом в области нарколепсии в 2019 году было подключено 79 центров из 27 городов России. Всего к Российской сети по борьбе с нарколепсией (rnane.ru) официально присоединились 11 центров. и согласился участвовать в текущем исследовании. Стандартизированный опросник, аналогичный тому, который был опубликован EU-NN в серии из 1099 пациентов (Лука Г., Хаба-Рубио Дж., Довалье И., Ламмерс Г.Дж., Оверим С., Донжакур К.Е., Майер Г., Джавиди С., Иранзо А., Сантамария Дж., Перайта-Адрадос Р., Хор Х., Куталик З., Плацци Дж., Поли Ф., Пицца Ф., Арнульф И., Лесендро М., Бассетти С., Матис Дж., Хайнцер Р., Дженнум П., Кнудсен С., Гейслер П., Вежбицкая А., Фекетеова Э., Пфистер С., Хатами Р., Бауманн С., Тафти М. Европейская сеть по борьбе с нарколепсией. Клинический, полисомнографический и полногеномный анализ ассоциации нарколепсии с катаплексией: исследование Европейской сети по борьбе с нарколепсией. J Сон Res. 2013 окт; 22 (5): 482-95. doi: 10.1111/jsr.12044. Epub 2013 Mar 18. PMID: 23496005., 2013) отправлено по почте в 11 центров. Анкета включала следующие параметры:

1. Демографические характеристики: дата рождения, пол, рост, вес, ИМТ (индекс массы тела) на момент постановки диагноза.
2. Возраст начала EDS (чрезмерная дневная сонливость) и возраст начала катаплексии. Исследователи определили возраст начала НК (нарколепсия с катаплексией) как возраст возникновения СЭД и/или катаплексии, определенный в ходе клинического опроса.
3. Частота приступов катаплексии при постановке диагноза. Частоту катаплексии оценивали по шкале от 1 до 5, от редких до очень частых приступов катаплексии: 1 = один или меньше приступов катаплексии в год; 2 = более одного приступа катаплексии в год, но менее одного в месяц; 3 = более одного приступа в месяц, но менее одного в неделю; 4 = более одного раза в неделю, но менее одного раза в день; 5 = как минимум один приступ катаплексии в день.
4. Оценка ESS (шкала сонливости Эпворта) при постановке диагноза.
5. Полисомнографические переменные [латентность начала сна при постановке диагноза, индекс апноэ-гипопноэ (AHI) и индекс периодических движений ног во время сна (PLMSI) при наличии] и результаты MSLT (средняя латентность сна, количество SOREMP) при постановке диагноза. Даже если процедуры записи в разных центрах различались, большинству пациентов в рамках диагностической оценки выполнялась ночная ПСГ в лаборатории с последующей МСЛТ. Для PSG и MSLT латентность сна определялась как время от выключения света до первой эпохи, оцениваемой как сон. SOREMP определяли как наличие периода быстрого сна (быстрое движение глаз) в течение 15 минут после первого периода, оцененного как сон. Хотя MSLT выполняли в соответствии со стандартными методами (Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Руководство по тесту множественной латентности сна (MSLT): стандартный показатель сонливости. Спать. 1986 декабрь; 9 (4): 519-24. дои: 10.1093/сон/9.4.519. PMID: 3809866.), количество запланированных дневных снов может варьироваться. Чтобы стандартизировать результаты, исследователи рассчитали процент SOREMP от общего количества дневных снов: процент дневных снов с SOREMP.

7. Сопутствующие признаки, с особым вниманием к симптомам, часто встречающимся при нарколепсии: сонный паралич (СП); гипнагогические/гипнопомпические галлюцинации (ГГ); и плохой ночной сон.

8. Сопутствующие заболевания (связанные со сном, соматические или психические) и лечение, если оно доступно.